吴主强 曾晓辉＊ 丁山 江西省儿童医院 （江西 南昌 330006）

MRI对先天性肛门直肠畸形的诊断应用

吴主强 曾晓辉＊ 丁山 江西省儿童医院 （江西 南昌 330006）

目的：评估MRI对先天性肛门直肠畸形术前临床应用价值。方法：回顾性分析先天性肛门直肠畸形的患儿39例术前MRI检查结果。结果：39例患儿中12例高位肛门闭锁（31%）、中位闭锁9例（23%）、低位闭锁18例（46%）。结论：MRI在先天性肛门直肠畸形的术前评估有较高价值，为手术方案制定及预后评估提供可靠影像依据。

磁共振成像 先天性肛门直肠畸形 诊断

先天性肛门直肠畸形（Congenital Anorectal Malformation，CARM）是小儿常见的消化道畸形疾病，患儿肛门直肠的畸形程度、类型以及瘘管存在与否、是否合并其他畸形等决定了其首次手术方式的选择[1]。本文将总结MRI检查中先天性肛门直肠畸形患者的检查结果，具体如下。

1.资料与方法

1.1 一般资料

2014年11月到2016年6月收治39例先天性肛门直肠畸形患者，男27例、女12例。年龄1～150d，平均（51.5±4.8）d。

1.2 方法

所有病例均行MRI检查，检查设备为GE HDXT1.5T MR扫描仪，常规扫描轴位、矢状位、冠状位T1WI及T2WI，轴位及矢状面T2WI加脂肪抑制序列。扫描范围：轴位平行于耻骨尾骨线（PC线）自盆腔入口扫至肛门标志处；矢状位扫描平行于肛管；冠状位扫描以肛管中央为中心，垂直于盆底扫描。

2.结果

图1. 男，1d，低位型CARM。

图2. 男，1d，中位型CARM。

图3. 男，1d, 高位型CARM。

本组患者中高位肛门闭锁12例（31%），直肠盲端均位于耻骨尾骨线（PC线）以上（图1），直肠盲端与肛门窝距离为23～45mm，平均为32.3mm；中位闭锁9例（23%），直肠盲端位于PC线附近（图2），直肠盲端与肛门窝距离为13～19mm，平均为17.2mm；低位闭锁18例（46%），直肠盲端位于PC线下方（图3），直肠盲端与肛门窝距离为3～8mm，平均为4.2mm。同时伴有瘘管23例，占59%，其中会阴瘘10例，尿道瘘8例，膀胱瘘1例，阴道瘘2例，阴囊根部体表瘘2例，均经手术证实。

3.讨论

3.1 CARM病因与临床

先天性肛门直肠畸形是一种尾端发育不全综合征，为胚胎发育第5～7周时，尾部发育异常或受阻而形成，尾肠与尿生殖隔分隔不全就会形成直肠与会阴部、膀胱、尿道、阴道或其他部位的瘘管。目前研究认为，本病发生是遗传因素和环境因素共同作用的结果，其中遗传因素更为重要[2]。

先天性肛门直肠畸形中约28%～72%伴发其他畸形，常常合并泌尿生殖系统、脊柱、肛周肌群的发育异常，最多见的为泌尿生殖系瘘[3]。当患儿合并有直肠尿道瘘或直肠阴道瘘时，可出现胎粪由尿道或阴道排出，尿液混浊[4]。

3.2 传统影像学检查方法

以往临床针对CARM患者的病情检测方法包括倒立侧位X射线平片、瘘管造影、CT检查等多种类型，然而上述方法在实施过程中均存在一定的局限性，无法全面有效的辨别患者当前病情发展、蔓延程度。例如倒立侧位X射线平检测中需要凭借患者气体充盈顶端与肛门之间的距离检测结果，来判定患者直肠盲端的具体高度。然而患者检测过程中无法抵消胎粪对气体进入闭锁最远端的抑制效果，同时在患者盲端出现瘘管减压或者患者肛提肌收缩时，其检测结果中的盲端高度将会明显高于实际高度，对患者检测结果的准确性造成不利影响。本组有3例误认为高位型，但术后为低位型，与MRI诊断一致。又例如瘘管造影检测方法无法有效的应用在年龄较小的患者群体中，原因在于患者瘘道纤细且面临粪便阻塞的阻碍，对观察患者肛周肌肉发育、是否存在伴发畸形等均有不利影响[5]。CT可以显示肛门括约肌及肛提肌的位置及发育状态，但CT扫描成像方式比较单一，有X线辐射，软组织分辨率远逊于MRI，对瘘管的显示也较差，所以临床应用较少[6]。

3.3 MRI判断CARM类型及显示瘘管的应用

MRI检测在CARM患者的检测中具有无辐射、无创伤、分辨率高、范围全面等诸多优点。有关研究显示，使用MRI诊断CARM患者结果的准确率甚至高达100%，对患者瘘管诊断的准确率则高达76%[7]。MRI对判断CARM的类型具有很高的价值，MRI矢状位T1WI及T2WI成像上可以清晰显示直肠盲端与PC线的关系，并可以准确测量直肠盲端与肛门窝的距离，最后准确判定CARM的类型。本组39例均能通过图像判定直肠盲端与PC线的关系，能测量直肠盲端与肛门窝的距离，最后判定高位闭锁型12例，中位闭锁型9例，低位闭锁型18例。MRI术前对CARM准确的分型为手术方案的制定提供了可靠的诊断依据。在T2WI矢状位、横断位成像上瘘管表现为直肠下端与会阴部、膀胱、尿道或阴道之问的线状高信号影。本组39例CARM中伴有瘘管23例，占59%，23例中会阴瘘10例，尿道瘘8例，所占比例最大，其次为膀胱瘘、阴道瘘等，23例中MRI可以清晰显示其中12例瘘管，本组瘘管检出率为52%，其余11例瘘管显示不明确或未见显影。本组中瘘管的检出率较国内文献报道稍偏低，考虑原因可能为：①没有经体表瘘口或经结肠造瘘口插管注入造影剂来显示瘘管；②结肠造瘘后的患儿直肠压力减低至瘘管不易显示；③瘘管的位置隐蔽、走行迂曲、处于收缩状态或被堵塞等原因导致瘘管显示不理想。

总之，MRI在先天性肛门直肠畸形的术前评估有较高价值，可全面地显示肛门直肠畸形的类型、部分瘘管存在与否、肛周肌肉发育情况以及伴发的其他畸形情况，为手术方案制定及预后评估提供可靠影像依据。

[1] 杨复宾, 韩啸, 盛茂, 等. 先天性肛门直肠畸形伴瘘管的MRI与造影检查. 中华小儿外科杂志, 2014,35(5):366-369.

[2] Marcelis C, de Blaauw I, Brunner H. Chromosomal anomalies in the etiology of anorectal malformations:a review[J]. Am J Med Genet A, 2011,155A(11):2692-2704.

[3] Stoll C. Alembik Y, Dott B, et al. Associated malformations in patients with oral clefts[J]. Am J Med Genet A, 2007,143A(20):2463-2465.

[4] 施诚仁, 金先庆, 李仲智. 小儿外科学[M]. 第4版. 北京:人民卫生出版社, 2009:324-333.

[5] 李刚, 覃达贤, 胡晓明, 等. 肛门直肠畸形的多层螺旋CT的诊断价值[J]. 医学影像学杂志, 2012,22(7):1120-1122.

[6] 陈静, 李欣, 王春祥, 等. MRI在小儿先天性肛门直肠畸形诊断中的应用[J]. 中国临床医学影像杂志, 2011,22(8):591-594.

[7] 汤绍涛, 王勇, 毛永忠, 等. 先天性无肛畸形儿MR成像及其与排便功能关系研究[J]. 中华小儿外科杂志, 2006,27 (4):182-187.

1006-6586(2016)11-0087-02

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曾晓辉

江西省卫生计生委科技计划（项目号：20165499）