朱成方，高鹏飞，李春友(潍坊医学院，山东潍坊6053；山东省立医院)



胰腺实性假乳头状瘤40例临床特征及诊治分析

朱成方1，高鹏飞1，李春友2(1潍坊医学院，山东潍坊261053；2山东省立医院)

摘要：目的总结胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)的临床特征及诊治情况，为提高其诊治水平提供依据。方法收集40例SPTP患者的临床资料，分析其临床特征及诊治情况。结果40例SPTP患者中，男4例、女36例，年龄15～47岁、平均27.7岁。14例因上腹部疼痛或腹泻就诊，23例因腹部肿块就诊，3例因体检发现胰腺占位就诊。B超均提示胰腺低回声占位。CT示胰腺囊实性低密度占位性病变，有包膜。增强CT示肿块周边有不规则强化。实验室检查均正常。肿瘤位于胰头部13例，胰颈部4例，胰体尾部23例。患者均行手术治疗，术后组织病理学检查可明确诊断；术前及术后均未行化疗和放疗。术后随访1～60个月，均未见复发、转移。结论SPTP多见于青年女性，其临床表现、影像学、实验室检查无明显特异性。组织病理学检查可明确诊断，手术切除预后较好。

关键词：胰腺实性假乳头状瘤；临床特征；诊断方法；治疗方法

胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是一种罕见的低度恶性肿瘤，多见于青年女性，1959年由Frantz首次报道，其发病率约占所有胰腺肿瘤的0.13%～2.70%[1]。以往SPTP被认为是一种交界性肿瘤，2010年WHO将其归类于低度恶性肿瘤[2]。SPTP临床表现不典型，难以与胰腺其他良恶性肿瘤及胰腺囊肿鉴别，易误诊。2008年10月～2015年6月，我们收治SPTP患者40例，现回顾其临床资料，总结其临床特征、诊断及治疗方法。

1临床资料

1.1基本资料本文SPTP患者40例，男4例、女36例，男女比1∶9；年龄15～47岁，平均27.7岁。既往均体健，无糖尿病及胰腺疾病史，无吸烟、酗酒史。临床表现为上腹部疼痛或腹泻14例，腹部肿块23例，无症状由体检发现3例，均未发现转移。

1.2实验室及影像学检查术前空腹血糖水平均正常，血清CEA、AFP、CA125、CA19-9等肿瘤标志物均在正常范围内。B超检查：胰腺占位性病变，呈低回声，部分呈中央无回声的囊实性病变；肿瘤位于胰头部13例，胰腺颈部4例，胰体尾部23例；直径1.5～20 cm，平均6.27 cm。CT检查：胰腺内呈圆形或椭圆形、边界清晰的低密度占位性病变，有包膜，呈囊实性，胆管和胰管无明显扩张；增强CT：肿块周边有不规则强化，中央无明显强化。

1.3治疗情况40例患者均行手术治疗。13例胰头部肿瘤中，6例因侵袭十二指肠行胰十二指肠切除术，7例单纯胰头部肿瘤行单纯胰腺肿瘤切除术；4例胰颈部肿瘤因累及胰管，胰腺近断端缝合，远断端行胰体空肠Roux-Y吻合；23例胰体尾部肿瘤中，12例行肿瘤加胰体尾切除，11例因与脾脏粘连紧密附加脾切除。术后发生胰漏6例、胃瘫2例、胸腔积液1例，经对症治疗后痊愈。所有患者术前及术后未行放疗及化疗。

1.4病理特征术后标本大体可见：肿瘤大多为单发囊实性混合性肿物，内含咖啡色浑浊液体，外面包裹纤维包膜，与周围组织分界清楚，实性区组织脆弱，表面可有出血坏死斑块。光镜下见肿瘤主要由实性区、假乳头区、囊性区三部分组成。实性区内肿瘤细胞排列呈巢片状，细胞大小形态均匀。假乳头区为一层或多层细胞以显微血管为中心聚集成假乳头状结构，细胞质多为嗜酸性，细胞之间黏附性差，常见出血和坏死。肿瘤组织免疫组化检查NSE、AAT、ACT、Vim、CD10均为阳性，EMA、insulin均为阴性。

1.5随访情况术后随访1～60个月，均未发现复发、转移。

2讨论

SPTP是一种来源不明的低度恶性肿瘤，常发生于年轻女性[3]。SPTP组织来源尚未明确。有学者认为，SPTP的组织来源并非来自胰腺组织，因其肿瘤细胞的免疫组化类型与卵巢表面的某些细胞相似，而胚胎期原始胰腺和生殖脊相近，推测其可能来源于胚胎发生过程中生殖脊-卵巢原基相关细胞[4]，故SPTP女性多发。本研究女性患者占90%，但是否与此有关有待于进一步研究证实。

临床上大部分SPTP经术后病理检查明确诊断。早期由于肿瘤体积小，患者无明显症状；肿瘤体积增大后，上腹部可有肿瘤压迫症状；肿瘤内部坏死出血时，可出现上腹部疼痛。因其症状隐匿且无明显特异性，经常误诊为其他疾病。患者肝功能和胰腺功能多无异常，血清AFP、CEA、CCA19-9、CA125等常见肿瘤标记物和血糖均在正常范围内，故实验室检查无法早期明确诊断。影像学检查主要包括超声、CT、MRI等。SPTP的影像学特征多为巨大囊实性占位，有明显分界，钙化少见，一般无胆管和胰管扩张；包膜较完整的囊实性肿块伴出血、部分伴钙化且内部没有明显分隔。SPTP内血流并不丰富，血管造影可与一些血流较丰富的肿瘤(如胰岛细胞瘤)鉴别。由于常规影像学检查虽能定位肿瘤却无法定性肿瘤，有学者推荐在B超、CT或内窥镜超声引导下肿瘤穿刺活检作为诊断SPTP的可靠依据。Pettinato等[5]发现，在SPTP术前和术中可用影像学定位细针穿刺行细胞病理学检查，可与其他胰腺肿瘤鉴别。

SPTP属于低度恶性肿瘤，目前手术切除仍是其首选治疗方法。肿瘤侵及十二指肠者一般给予胰十二指肠切除术，单纯体积较小的SPTP可行单纯胰腺肿瘤切除术，而胰体尾部的肿瘤侵袭脾脏则联合脾脏切除。胰体或胰颈部的肿瘤侵及胰管需切除中段胰腺，缝扎近端胰腺，远端行胰体空肠Roux-Y吻合。SPTP恶性程度较低，只要包膜完整切除，预后多较好[6]。SPTP转移主要通过血管，一般通过肠系膜上静脉和门静脉首先转移到肝脏，淋巴转移较为少见，无需扩大淋巴结清扫范围[7]。本研究患者均未行淋巴结扩大清扫。绝大部分SPTP无远处转移，即使发生转移，姑息切除部分肿瘤后获得5年以上生存时间者较多[8,9]。肿瘤明显侵及邻近大血管或邻近脏器、血管内出现癌栓，肿瘤组织核分裂相增多时，应考虑肿瘤恶化，须扩大手术范围。放疗对SPTP效果不明显，但仍可使少数患者获益。Martin等[10]曾报道1例患者因无法手术切除，经为期6周20次总剂量40 Gy的放疗后，肿瘤体积减小，随诊3年无转移征象。化疗对SPTP的效果不确切[11,12]。SPTP预后良好，很少有复发转移，死亡报道较为少见，复发后再次手术者预后仍较好[13～15]。

总之，SPTP缺乏特异性诊断方法，影像学检查对其诊断有一定价值，确诊需行组织病理学检查。手术切除是治疗SPTP的主要方法，患者预后一般较好。

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(收稿日期：2015-12-28)

中图分类号：R657.5

文献标志码：B

文章编号：1002-266X(2016)08-0057-02

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2016.08.022

通信作者：李春友(E-mail： chunyouli@126.com)