陈 永，乐毅敏，王光义

（1.复旦大学附属华东医院免疫风湿科 上海 200040；2.江西中医药大学岐黄书院 南昌 300040；3.贵州医科大学附属医院针灸推拿科 贵阳 550009）

从α1-抗胰蛋白酶缺乏症理解中医理论“肝令人咳”＊

陈 永1，乐毅敏2，王光义3＊＊

（1.复旦大学附属华东医院免疫风湿科 上海 200040；2.江西中医药大学岐黄书院 南昌 300040；3.贵州医科大学附属医院针灸推拿科 贵阳 550009）

2500多年来，“肝令人咳”这一中医理论一直指导着中医医师的临床实践。本文以α1-抗胰蛋白酶缺乏症为切入点，通过从现代医学对α1-抗胰蛋白酶在体内的生成、生理功能、代谢及缺乏所引起的疾病等方面的研究诠释了这一理论的正确性。

α1-抗胰蛋白酶 肺气肿 慢性阻塞性肺气肿 中性粒细胞弹性蛋白酶 中医理论

1963年，瑞典科学家Laurell在他的实验室里对1 500份血清标本进行蛋白电泳，发现5份α1蛋白带缺失。进一步的探索显示：5份标本中有3份来自年轻的肺气肿患者。此后Laurell团队提出了α1-抗胰蛋白酶缺乏症（Alpha 1-Antitrypsin Deficiency，AATD），其主要临床特征：血清电泳显示α1带的某种蛋白缺失、肺气肿（年轻患者）、以及AATD的遗传易感性。1969年，Sharp及其同事发现了AATD与肝硬化的关系，他们描述了来自6个家庭的10例儿童，他们的血清电泳显示α1球蛋白含量显著减少，胰蛋白酶的抑制能力下降[1]。50多年以来，关于α1-抗胰蛋白酶（Alpha 1-Antitrypsin，AAT）和AATD的研究非常的深入，包括：AAT的结构、与底物结合的机制、中性粒细胞弹性蛋白酶、在肝内的积聚机制、AATD的临床表现、病程发展等。这些现代医学的研究使笔者发现一个有趣的联系：AAT将肺部疾病（包括COPD、肺气肿、支气管炎、支气管扩展）和肝脏疾病（包括（黄疸性）肝炎、肝硬化、肝癌）两个系统的疾病紧密的联系在一起。……