刘玉洁 综述,耿　惠 审校

(青海大学附属医院血液科，西宁 810001)



铁调素受体-膜铁转运蛋白的研究进展*

刘玉洁 综述,耿惠△审校

(青海大学附属医院血液科，西宁 810001)

[关键词]铁代谢；膜铁转运蛋白；铁调素

膜铁转运蛋白(ferroportin，Fpn) 是唯一已知的膜铁输出蛋白，并且在不同类型细胞间铁的转运是必需的。Fpn在机体铁稳态中的重要性已经在人体及动物的研究中得到验证。铁调素(hepcidin)通过与它的受体Fpn相结合，介导了Fpn的内化降解作用，来调控十二指肠吸收铁进入血液循环及巨噬细胞循环再利用铁，从而维持机体的铁稳态。

Fpn首先由Donovan等于2000年采用定位克隆的方法从低血红蛋白贫血的斑马鱼中分离鉴定出来,随后由Abboud和McKie等分别用不同的方法鉴定了该基因，并分别命名为金属转运蛋白1(metal transporter protein1，MTP1)和铁调节转运蛋白1(iron-regulated transporter1，IREG1)。Fpn在将细胞内铁输出到血液中发挥必要的作用，它的变化会引起铁的超载或铁的缺乏，因此，Fpn的调节对维持机体铁稳态非常关键。Fpn的表达可以在多种水平(包括转录、转录后及翻译后)被调节。本文将就Fpn的结构、分布、功能、表达的调节及其在临床中的应用前景作一综述。

1Fpn的分子结构及基因结构

Fpn的结构至今仍未被明确阐明，然而Fpn被推测是一种含有12个预测的跨膜结构域的膜结合蛋白，它由571个氨基酸组成，相对分子质量约为62×103，且与二价金属离子转运体1(DMT1)高度同源。Fpn的氨基酸序列很容易从基因组计划中检索出来，其N端是溶于胞质中的，然而其C端的定位是尚不明确的[1]。Yeh等[2]研究发现抗原决定簇的存在可能会影响Fpn的结构。……