金　艳，喻绪恩，王　训，韩咏竹



Wilson病构音障碍的研究现状及护理进展

金艳，喻绪恩，王训，韩咏竹

摘要：分析了Wilson病(WD)构音障碍的研究现状，从摄食护理、言语训练护理、声音响度护理、口部运动护理、音乐疗法、心理护理方面总结了WD病人构音障碍的有效护理方法，提出只有采取有效的、科学的护理干预措施，才能提高病人的生活质量。

关键词：Wilson病；构音障碍；护理

Wilson病(Wilson’s disease，WD)又称肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，由于ATP7B基因的突变导致铜过量沉积在肝脏、大脑基底核和角膜等组织中，以肝脏损伤症状、锥体外系症状和角膜K-F环阳性等为主要临床表现[1]。WD的锥体外系症状包括构音障碍、流涎和手抖等，其中构音障碍是主要表现之一[2]。WD构音障碍明显影响了病人的言语清晰度、表达需求和交流能力，进一步影响了病人的生活质量和适应社会能力[3]。早期构音障碍在日常生活中容易被忽视，特别以轻度构音障碍为首发症状的WD常常被误诊误治，往往错过最佳治疗和护理康复时机[4]。WD构音障碍的恢复速度和程度与治疗、护理密不可分，早期科学而系统的护理措施是WD治愈的关键[5]。基于此，本研究将WD构音障碍研究现状和护理进展综述如下。

1WD构音障碍研究现状

1.1以锥体外系症状为主的WD发病概况WD的发病率、患病率、病程和预后的报道差异较大[6-7]，2010年胡文彬等[8]进行的首个大样本中国安徽人群中WD流行病学调查发现，安徽省含山县WD的发病率约为2.66/10万，患病率约为6.21/10万，明显高于欧美国家。……