罗颖君 马寒

·综述·

Rosai-Dorfman病发病机制的研究进展

罗颖君 马寒

Rosai-Dorfman病是一种少见的累及淋巴结的皮肤良性炎症性组织细胞增生症，组织病理以大量胞质丰富的组织细胞增生伴伸入运动，免疫组化染色CD68、S100阳性为特征。该病的起源及机制尚不清楚，目前认为，最可能的机制是巨噬细胞集落刺激因子诱导分化免疫抑制性巨噬细胞、淋巴细胞活化受阻以及大量细胞因子，包括核因子κB、肿瘤坏死因子α、白细胞介素1β、白细胞介素6及多种细胞趋化因子受体分泌增加。同时人疱疹病毒感染、恶性肿瘤、SLC29A3基因突变可能参与发病。Rosai-Dorfman病的病程通常自限性，当病变广泛或出现系统症状，一般以手术切除、口服糖皮质激素、放疗或化疗进行治疗。

组织细胞增多症，窦；免疫；遗传；病毒；治疗结果

Rosai-Dorfman病（RDD）又称巨淋巴结病性窦组织细胞增生症，属于少见的慢性炎症性疾病，以儿童、青少年多见，偶可见老年人，其典型临床特征包括反复发热、血细胞沉降率增快、白细胞升高、高丙种球蛋白血症及颈部淋巴结无痛性肿大，也可见于纵隔及腹膜后淋巴结。43%患者可累及淋巴结外部位，以皮肤最常见，也有中枢神经系统、鼻咽、乳房、睾丸、肾脏、甲状腺、骨髓及结肠等多器官累及［1-5］。无论病变发生于淋巴结内或结外，其组织病理特征均为大量组织细胞增生，胞质丰富的组织细胞内可见吞噬有大量形态完整的成熟淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、少量红细胞及散在的中性粒细胞，后者称为伸入运动（emperipolesis）或吞噬淋巴细胞作用，是该病普遍存在的特征性现象。……