李 庆 曹秀艳

(解放军海军总医院儿科，北京 100037)



一例非血缘脐血造血干细胞移植治疗慢性肉芽肿患儿的护理

李 庆 曹秀艳

(解放军海军总医院儿科，北京 100037)

慢性肉芽肿； 非血缘脐血； 造血干细胞移植； 皮肤护理

Chronic granuloma; Unrelated umbilical cord blood; Hematopoietic stem cell transplantation; Skin nursing

小儿慢性肉芽肿病(CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷，临床主要特征为由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿。以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变，逐渐进展为化脓性皮炎，形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。脓肿形成是CGD的重要表现，可发生在机体的任何部位，尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。现将我科收治的1例CGD报告如下。

1 病例介绍

患儿，男，1岁5个月，出生后1月即发病，伴反复发热及肺部感染、腹泻。慢性肉芽肿基因CYBB检测示为纯合子，其母CYBB检测示为杂合缺失。确诊为慢性肉芽肿。反复肺部感染，病原体考虑为细菌、真菌，不除外结核感染。于2013年12月发现腋下淋巴结核、破溃，经抗感染、抗结核治疗后愈合，为行造血干细胞移植。纤维支气管镜示：各叶段支气管未见狭窄、阻塞，示炎性改变。肺部CT提示双肺多发球形病灶。双肺感染性病变，真菌感染不除外。家族史：父母体健，否认近亲结婚，有1姐姐，体健，否认家族遗传病史及传染病史。……