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声带反向运动

施俊博1摘译王燕1审校/1武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科(武汉430060)

在1842年的一篇医学文献中，首次提到声带反向运动疾病(paradoxic vocal fold movement discorder,PVFMD)，被描述为“癔症性喉炎”。 1869年，由Mackenzie首次在喉镜下直接观察到声带的这种反常性运动，他认为声门关闭与患者的喘鸣直接相关。

PVFMD患者平时的声带运动是正常的，表现为间歇性的声带收缩引起呼吸困难和喉部紧缩感。PVFMD的临床表现与哮喘相似，并且常伴随有哮喘或其他肺部疾病。精神因素如压力和焦虑是PVFMD最常见的诱因，但是，任何能刺激声带的因素都可能引起声带反向运动，如胃食管反流、哮喘、吸烟、过敏性鼻炎、睡眠呼吸暂停等疾病或吸入性化学药品、汽油等。

最初，由于混淆了该疾病的病理，认为该疾病是发声障碍而非呼吸困难， PVFMD的命名是“声带功能障碍”，然而 “声带功能障碍”的患者有声带病变或声带麻痹，其主要表现是发声困难而不是呼吸困难。PVFMD的表现与“声带功能障碍”有着本质的不同，PVFMD没有发声困难，没有神经功能损伤或声带运动障碍。

PVFMD常被漏诊，特别是在基层医疗保健机构。在这些机构中，医生常常轻易地将PVFMD诊断为对常规治疗方案不敏感的哮喘。一项研究发现，被诊断为哮喘的52例学龄儿童中，只有15%的儿童实际符合哮喘诊断标准，27%的儿童有PVFMD。在难治性呼吸困难和运动性呼吸困难患者中，PVFMD的发生率高达40%，运动员和军人是高发人群。另一研究显示进行纤维喉镜检查的女性患者中， 20%有不同程度的PVFMD。另一方面，在某些医疗机构，也存在着PVFMD过诊断的问题。患者在确诊为PVFMD前，会花费高额的医疗费，部分PVFMD的患者进行了不必要的气管插管，甚至气管切开。

1PVFMD的临床表现和诊断

1.1病史PVFMD患者具有一些特征性的症状，包括颈部或喉部紧缩感、吸气性呼吸困难、对吸入器无反应，这些症状通常由焦虑、强烈的情绪、气味、湿度或温度的改变或暴露在化学物质中所诱发。PVFMD引起的呼吸困难比哮喘来的更快，在休息后，PVFMD比运动诱发的气管收缩更容易缓解，而哮喘在停止运动后变得更加严重。运动员的呼吸困难通常是被高强度的训练所诱发，而不发生于长时间低强度运动；患者通常会注意到“哮鸣音”，但吸气时的哮鸣音比呼气时的哮鸣音更重；窒息感更像是PVFMD而非运动诱发的支气管收缩。

兼具哮喘和PVFMD的患者，在发作性呼吸困难的表现上与哮喘或PVFMD导致的呼吸困难有区别，这两者常共存，当患者对沙丁胺醇有快速反应时，也不能排除 PVFMD的可能；这部分的患者常能说出两者区别，应用吸入器也无效。

1.2体格检查除喉镜检查外，PVFMD的体检所见是非特异性的，以下两点支持诊断：没有真性呼气末喘息，在没有声门下或气管狭窄的情况下，颈部喘鸣音最大。

1.3诊断程序确诊PVFMD必须行纤维喉镜检查，以观察平静呼吸时的声带运动，以及给予刺激并进行喉部控制后的声带运动。PVFMD患者并发其他疾病的比例高达33%，因此，必须排除声带麻痹、声门下或气管狭窄。对于有明显喘鸣或者有狭窄危险因素的患者，在他们首次就诊时，如果无气管成像的结果，须行气管支气管镜检查。

PVFMD吸气时声门狭窄，在呼气时狭窄更为明显，某些情况下患者会在吸气与呼气之间出现呼吸暂停，伴声门狭窄。大多数PVFMD患者甚至在休息后都有一定程度的声门狭窄，尤其是在激发试验后(Valsalva呼吸后屏气，在单次呼吸中尽可能长时间屏气并计数)。如果喉镜下没有观察到声带运动异常，可以用各种强烈的气味刺激患者，或者让患者在跑步机上跑步，同时监测其心率和血氧饱和度；在达到患者感到呼吸困难的临界点时，立即行纤维喉镜检查，几乎都可以观察到声带异常运动所致声门狭窄。然而，对年轻运动员或没有肺部并发症的成年人，即使喉镜下没有观察到声门狭窄，也怀疑PVFMD的可能。

文献报道有大量的辅助检查用于诊断PVFMD，除喉镜检查外，肺功能测试中，流速容量环上吸气曲线平坦或者激发试验后症状加重，对支气管扩张药反应不良，都支持PVFMD的诊断。

PVFMD的存在并不能排除肺部并发症，因此肺部检查是非常重要的；反之，肺功能检查结果异常也不能排除PVFMD。

2治疗

PVFMD治疗的首要目标是改善呼吸困难，其他包括恢复正常运动和生活，停止哮喘药物的使用，并避免因急诊就诊而误工或误学。治疗包括以下几点：

2.1喉部控制疗法PVFMD治疗的基础是喉部控制疗法(laryngeal control therapy,LCT)，也称为呼吸再训练疗法(respiratory retraining therapy)；此法由一位语言言语病理学家创立，这种方法对95%的患者有效。对于LCT治疗失败的患者，可以尝试脱敏与生物反馈治疗，部分患者可以从中获益。因此，可以回顾病史，来决定继续喉部控制疗法还是应用脱敏与生物反馈治疗。药物只能治疗PVFMD的并发疾病。

2.2同时解决潜在的精神问题PVFMD的心理因素不容忽视。除了与PVFMD相关的转化障碍疾病，PVFMD患者中很多人有精神疾病和性虐待的病史，因此，对治疗反应不佳的患者，筛查可能存在的精神疾病，是非常重要的；对这部分患者而言，心理咨询甚至药物对焦虑是一项重要的辅助治疗。

2.3运动员PVFMD的治疗患有PVFMD的运动员与普通PVFMD患者有不同的特征，并且需要不同的治疗方法。Chiang等研究表明，在优秀运动员中，并发精神疾病和胃食管反流的比率较低，他们往往有劳累诱发的首发症状，并且需要在“发病现场”治疗，如足球场、网球场或者队列中，来确定微妙的诱因并实施恰当的脱敏治疗。

一项回顾性研究证明提前吸入抗胆碱药物能够预防由劳累诱发的PVFMD，持续气道正压通气能缓解呼气时气管收缩，单向“吸气阀”面罩可减少吸气气流速度，减少喘鸣。苯二氮卓类、氦氧混合气及喉部注射肉毒素已有效地运用于急危重症患者。

2.4共存疾病的治疗在治疗PVFMD同时，需要药物控制胃食管反流、过敏、鼻窦疾病、极度干燥等诱发因素，未经治疗的阻塞性睡眠呼吸暂停似乎也与PVFMD发病有关，但目前这方面的研究并不多。哮喘常与PVFMD共存，但PVFMD常常被误诊为哮喘，从而使用吸入剂，这常常会加重PVFMD；如果排除了哮喘，就必须停止使用类固醇和吸入性β受体激动剂，以降低真菌性喉炎发生的风险；降低喉部干燥能减少喉部刺激程度，使PVFMD更容易治疗。

2.5自我管理策略教患者一些简单的他们自己能尝试的技巧，对PVFMD的治疗有帮助。让所有患者都观看他们自己的喉镜录像，告诉他们存在声带反向运动所致声门狭窄，以帮助他们更好地了解病情。教会患者声带保健法，明确并避免诱因和常见的刺激物。

2.6预防复发告知患者，PVFMD常常在生病或者出现过敏或反流症状时发病。为减少复发，鼓励患者练习呼吸技巧，直至无临床症状，这样可以形成“肌肉记忆”(muscle memory)，在呼吸时能保持声带外展得更大。如果最初未行脱敏和生物反馈治疗，除了控制并发疾病，“回顾性”LCT治疗可能是有用的。然而，如果治疗后，症状仍然没有得到改善，应转移重点，寻找其他潜在因素，如：新发生或者加重的肺部疾病、心脏疾病或者气道狭窄。

综上所述，PVFMD引起的呼吸困难很容易治愈，然而，它也是一种多因素的疾病，治疗必须针对个体及其特定的并发疾病；PVFMD误诊会产生高额的医疗费用。诊疗过程中要重点注意以下几点：①确保当肺部检查为阴性或者出现不能完全解释的呼吸困难时要考虑到PVFMD；②在PVFMD的治疗过程中，语言言语病理师要参与其中；③治疗共存疾病，如：反流性疾病、过敏、哮喘和精神疾病；④排除声带麻痹或者气道狭窄是至关重要的。

(摘译自：Matrka L. Paradoxic wcal fole movemeat disorder. Otolaryngal Clin N Am,2014,47:135～146.)

DOI：10.3969/j.issn.1006-7299.2016.02.026