宋段，薛明团，王玉林

（1．内蒙古赤峰学院附属医院MRI室，内蒙古赤峰024000；2．中国人民解放军总医院放射科，北京100039）

◁腹部影像学▷

肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断

宋段1，薛明团1，王玉林2

（1．内蒙古赤峰学院附属医院MRI室，内蒙古赤峰024000；2．中国人民解放军总医院放射科，北京100039）

目的：探讨肝脏胆管错构瘤的MRI表现特点，提高对该病的认识及诊断。方法：选取两院确诊的13例成人肝脏胆管错构瘤作为研究对象，通过分析其MRI表现，对该病系统性分析。结果：3例行穿刺检查确诊。所有患者均呈弥漫多发病变，12例病灶弥漫分布肝脏左右两叶，1例弥漫分布于肝脏右叶；病变信号均匀，大小不等，多数病灶小于10 mm，呈长T1长T2囊性信号，DWI呈低信号，增强无强化。磁共振胰胆管造影（MRCP）显示病灶沿胆管树走行并与胆管树不相通。结论：肝脏胆管错构瘤在MRI扫描上有特异性表现，通过认识这些征象，提高对该病的诊断及鉴别诊断。

肝肿瘤；错构瘤；磁共振成像；诊断，鉴别

肝脏胆管错构瘤是肝脏内少见的良性肿瘤样病变，是由于胚胎时期肝内小叶间胆管的发育畸形，从而导致形成大小不一的囊状结构[1]，于1918年由Von Meyeburg首先描述发现，故又称为Von Meyebury Complex（VMC）。本病极为少见，有文献报道[2]多发生于儿童，尤其2岁以内儿童，成人发病更为少见。成人患病多无特征性的临床表现，但肝脏胆管错构瘤在MRI有较特征性表现，甚有学者认为MRI是诊断胆管错构瘤的金标准[3]，故通过本文认识这些征象以提高对它的诊断及鉴别诊断。

1 资料和方法

1．1 一般资料

收集两院在2009年1月—2015年7月间确诊的肝脏胆管错构瘤13例临床资料。男11例，女2例，年龄26～76岁，平均54．2岁。其中8例无任何临床症状。另外5例：1例女性，52岁，因白内障及泌尿系感染入院；1例男性，50岁，直肠良性占位入院，直肠术后病理为腺瘤，肝脏多发病变，穿刺证实为胆管错构瘤；1例男性，63岁，外院诊断肝脏多发良性占位就诊，我院行穿刺活检；1例主因“肝功能反复异常伴腹部不适”就诊，ALT及AST均略高，分别为70U/L、58 U/L，最后亦穿刺证实；最后1例男性，52岁，胃癌并胃窦切除手术史，肝功能检查：ALT略高，为47．5U/L，癌胚抗原：6．05 ug/L，CA125：72．3 u/mL，均略高，余肿瘤标志物及肝病自身免疫抗体指标均正常。

13例患者影像诊断该病后，3例行肝脏穿刺病理确诊此病，其他10例均多次随访证实：患者每3、6月、半年及1年复查不等，所有病人均最少复查1次。复查肝脏内病灶大小、分布、信号均未见改变，且结合无临床症状及各项实验室指标，排除其他病变，确认此病。

1．2 检查方法

所有患者均行腹部MRI扫描，使用GE公司3．0T 750磁共振机，扫描序列包括：横轴位屏气梯度回波T1WI、相同窗宽窗位同反相位成像（In/Outphase）、脂肪抑制FSE T2WI、DWI（b=800）、动态3D LAVA增强扫描（GD-DTPA）动脉期、门脉期及延迟5 min扫描。3D薄层MRCP扫描层厚0．8 mm，扫描120层，对采集原始数据进行MIP重组，获得24幅不同角度MRCP图像。所有图像均由我科3位副主任医师共同观察，采集所需分析参数，如病变的分布、大小、形态、信号、强化方式等。

2 结果

图1a，1b 男，50岁，胆管错构瘤。图1a：T1WI序列上病灶明显弥漫分布肝两叶及肝顶，呈囊性低信号改变。病灶主要位于肝实质内，少数位于肝缘。图1b：T2WI序列上病灶呈明显脑脊液样高信号，大小不等，边界清晰，绝大多数呈点状、条状及不规则形小结节，多数病灶小于10 mm。肝右叶后段下腔静脉旁处病灶较大，约38 mm×19 mm（考虑小病灶互相融合）。图2a，2b 男，26岁，胆管错构瘤。图2a：T2WI序列上病灶局限肝右叶，呈不规则点状结节，病灶均小于10 mm。图2b：DWI序列病灶呈与肝脏一致等信号改变，扩散不受限，故病灶显示不清。图3a，3b 男，52岁，胆管错构瘤。图3a：增强扫描动脉期病灶未强化呈低信号。图3b：门脉期病灶亦未见强化，呈低信号与强化肝实质分界清晰，呈多发点状低信号结节影。Figure 1a,1b.Male,50 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．Figure 1a:T1WI sequence,the lesions are obviously filled with two lobes of liver and the top of the liver,which showed a low signal change．The lesions are mainly located in the liver parenchyma,and a small number of the lesions are located at the edge of the liver．Figure 1b:T2WI sequence shows a high signal of cerebrospinal fluid like high signal,unequal in size,clear boundary,and most of the lesions are focal,strip and irregular with the size less than 10 mm．The largest lesion is beside the inferior vena cava in the posterior segment of the right lobe with the size of 38 mm×19 mm．Figure 2a, 2b.Male,26 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．Figure 2a:T2WI shows the lesions,spot-like nodules and less than 10 mm,localized in the right lobe of the liver．Figure 2b:DWI shows the lesions were isointensity and unclear,because there was not limitation of water diffusion．Figure 3a,3b.Male,52 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．Figure 3a:contrast-enhanced T1WI shows lesions were low signal without enhancement in arterial phase．Figure 3b:in portal vein phase,lesions were also low signal without enhancement and had a clear boundary．

本组13例胆管错构瘤均表现为肝内弥漫、散在多发病灶。①年龄、性别及分布特点：本组11例为男性，2例女性，且多为中老年男性。12例病变弥漫分布于肝脏左右两叶及顶叶，多数位于肝实质内，少数位于肝脏边缘部位（图1a，1b），多数患者右叶病灶较左侧多，1例病灶只弥漫分布于肝脏右叶，左叶未累及（图2a）。②大小及形态：患者病灶大小明显不等，绝大多数病灶较小，大小范围约2～10 mm，但亦有少数病灶较大，可达20 mm以上（图1b下腔静脉旁）。病变形态不规则，多呈点状、菱形及多边形，但病灶中可出现少数圆形、类圆形病灶（图1b肝裂处，考虑合并囊肿可能）。③信号及强化方式：所有病灶在T1WI序列上均呈低信号，T2WI序列上呈明显囊状高信号，病灶显示清晰，好似“漫天星”（图1b），冠状位显示沿胆管分布（图4）；DWI序列上病灶绝大多数呈等信号，病灶显示不清（图2b），极少数病灶呈稍高信号；同反相位未见信号减低，动态增强扫描动脉期、门脉期及延迟期病灶均未见强化，呈低信号，与强化的肝实质呈鲜明对比、分界清晰（图3）。④MRCP序列上：不同角度观察病灶，病灶多沿胆管树分布呈囊状明显高信号，但均不与胆管树相交通（图5）。⑤病理：肝组织内胆管扩张，排列不规则，周围纤维组织增生，细胞无异型性（图6）。

图4 男，60岁，胆管错构瘤。T2WI冠状位显示沿胆管分布弥漫高信号。图5 男，63岁，胆管错构瘤。MRCP图像看见病灶呈高信号、沿胆管分布并不与胆管树相通。图6 男，63岁，肝脏胆管错构瘤。HE染色，放大倍数100倍：肝组织内胆管扩张，排列不规则，周围纤维组织增生，细胞无异型性。Figure 4.Male,60 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．Coronal T2WI shows diffuse high signal along the bile duct．Figure 5.Male,63 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．MRCP image shows that the lesions were high signal and distributed along the bile duct but without connection．Figure 6.Male,63 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．HE staining:bile duct dilation in the liver tissue,irregular arrangement,proliferation of peripheral fibrous tissue,without cell pleomorphism．

3 讨论

3．1 病理及临床表现

肝脏胆管错构瘤于1918年由Von Meyeburg首先描述，是由于在胚胎时期肝内小叶间胆管发育异常，从而形成大小不一的囊状结构。肉眼观察可见肝实质内散在多发小结节，颜色呈灰白色。电镜下多发病灶多位于汇管区，胆管多呈囊状扩张，囊壁为胆管上皮细胞组成，胆管内含胆汁，胆管周围多看见胶原纤维包裹[4]。临床表现多无特异性，多数患者无任何症状，极个别患者可能由于部分病灶分布于肝边缘，压迫肝被膜，从而产生腹部不适而就诊。实验室检查无特异性，部分患者可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP、CEA一般正常[5]。

3．2 MRI影像表现

胆管错构瘤在MRI影像上表现有一定特异性特点。①年龄、性别及分布特点：文献报告此病儿童多见，成人罕见，男女发病无异常，可本组研究病例年龄均较大，多为中老年人，且有较明显性别差异，与其不符；但亦有文献[6]描述本病成人多见，男性患者多于女性，本组与其相符；笔者通过查找资料[2，7-9，11-12]及结合所见患者，认为此病中老年成人多发，且有较明显性别异常发病，男性多见。肝脏胆管错构瘤分布特点多样，多呈弥漫、散在分布于肝左右两叶内，少数病例也可以所有病灶只分布于某一肝段、叶内，但是各肝段均弥漫分布最多见，本组13例中，12例病灶弥漫分布肝左右叶，1例局限于肝右叶内，与文献报道相仿。②大小形态：胆管错构瘤病灶大小不等，直径多小于15 mm，本组13例中病灶大多数较小，大小在2～10 mm间。但可出现少数较大病灶，本组病例最大病灶约36 mm×19 mm，此点与文献报道不符，笔者认为极少数较大的病灶多由较小病灶融合所致，不影响其特异性征象。病灶形态由于病灶的囊壁由胆管上皮构成，管腔内可见部分胆汁，周围绕以胶原纤维组织，不容易扩张，故形态多样，可呈点状、菱形或者多角形等，多难形成圆形[7]，但病灶边界清晰，本组病例中，病灶绝大多数呈点状及菱形小结节，部分呈椭圆形或多角形，这点亦与文献相符，但本组病灶内出现极少数圆形病灶，笔者认为合并囊肿可能。故认为，即使肝内出现明显的圆形囊肿，但其数量极少，出现亦不影响对此病的诊断。③信号及强化方式：文献报道病灶在T1WI序列上呈明显低于肝实质的信号，边界清晰，在T2WI序列上呈明显的接近脑脊液样高信号[8]，本组病例均表现囊状长T1、长T2信号，信号均匀，边界清晰，尤其T2WI序列上像“漫天星”样弥漫分布，信号改变与文献报道相同。绝大部分病灶在DWI序列上呈与肝实质一样等信号，故病灶显示不清。同反相位序列上无信号减低，说明病灶内不含脂质脂肪。文献资料[9]报道动态增强扫描病灶各时期均无强化，在强化的肝实质背景下显示清晰，本组病例中均无出现强化征象；但亦有文献指出少数病灶可出现环形强化，认为是由于病灶压迫邻近肝组织或者炎性细胞浸润所致[10]，但本组病例中未出现环形强化征象，故认为是少见征象，如果出现，则需要与肝脏囊性转移瘤仔细鉴别，并定期随访需病理诊断。④在MRCP上，所有病灶呈明显囊状高信号，沿胆管树分布，但不与胆管树相互交通，这点则有很明显诊断意义。笔者通过分析，亦认同MRI对此病有极高的敏感性，可以做出正确的诊断。故有学者认为MRI是诊断胆管错构瘤的金标准。但笔者认为确诊还需穿刺病理证实，但由于此病属于良性病变，病人极少选择穿刺诊断，故应定期MRI随访，以除外其他病变。

3．3 鉴别诊断

此病为少见病，MRI表现较有特异性，主要应与肝脏内多发囊状病灶进行鉴别，比如多发囊肿及多囊肝、先天性肝内胆管囊状扩张（Caroli病）、肝脏多发海绵状血管瘤、肝脏多发囊性转移及多发小肝癌等疾病。①多发肝囊肿及多囊肝：虽然MRI影像上表现均呈多发囊性病灶，无强化，但是多发肝囊肿多表现为圆形、类圆形，边缘光滑，而且肝内分布不均匀；而胆管错构瘤多呈点状、菱形及不规则状样改变，较易区别；再者胆管错构瘤虽然弥漫分布，但多沿胆管树分布，而和囊肿无规律分布有区别。多囊肝多合并多囊肾，容易区别。②Caroli病：影像表现也很相像，但是Caroli病多发囊状病灶与胆管树相交通，而胆管错构瘤与胆管树没有交通，这点在MRCP中容易区别。其次，Caroli病多伴有相应肝叶的萎缩，对侧肝叶代偿增大，胆管错构瘤无此表现。③肝脏多发海绵状血管瘤：血管瘤在T2WI上呈灯泡样高信号，在动态增强扫描中有明显结节样强化；如果很小的血管瘤，则表现为明显均匀强化，而胆管错构瘤无强化，易区别。④与肝脏多发囊性转移及多发小肝癌等恶性病灶鉴别：由于部分成人患者有肝功能异常或者有其它恶性肿瘤病史，所以这也是患者最为担心的。首先肝脏囊性转移瘤及小肝癌在增强扫描中都会有强化，囊性转移，壁呈明显环形强化，而多发小肝癌则呈明显结节或均匀强化，胆管错构瘤无强化，可区别。再者在DWI序列上，转移瘤及肝癌由于水分子扩散受限，呈明显高信号，比T2WI序列上能发现更多病灶、更敏感，胆管错构瘤DWI序列上呈等信号，病灶显示不清，刚好相反。而且恶性囊性病灶多囊壁不规则，结节样或乳头样增厚，并且有增粗的房隔等[11]。最后还要密切结合临床，转移瘤及小肝癌多有临床症状及实验室指标异常，而胆管错构瘤多无任何症状，亦可区别。如出现文献中少见的环形强化胆管错构瘤，则需认真询问临床资料、实验室检查结果，仔细观察各信号变化，并可通过短期随访进行确诊。

综上所述，肝内胆管错构瘤常为多发，弥漫分布于肝脏实质内，也可弥漫分布于肝某一叶，大小不等，多在2～10 mm间，多呈点状、菱形，形态不规则，呈囊状长T1、长T2信号改变，增强扫描无强化，与胆管树不交通，且无临床症状。胆管错构瘤在MRI上的这些特异性改变，认识这些特点，有助于正确诊断此病。

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The image performance and differential diagnosis of intrahepatic bile duct hamartoma

SONG Duan1,XUE Ming-tuan1,WANG Yu-lin2
(1.Department of MRI,the Affiliated Hospital of Chifeng College,Chifeng Inner Mongolia 024000,China; 2.Department of Radiology,General Hospital of PLA,Beijing 100039,China)

Objective:To explore the MRI features of intrahepatic bile duct hamartoma in order to improve the understanding and diagnosis method of the disease．Methods:A total of 13 adult patients diagnosed by both hospital of intrahepatic bile duct hamartomas were enrolled and MRI features were analyzed systematically．Results:Three cases were confirmed by puncture．All patients were diffuse multiple lesions,12 cases of diffuse lesions of liver two lobes,1 case of diffuse distribution in the right lobe of liver;with uniform signal and unequal in size．The majority of lesions were less than 10 mm,showed as long T1 and long T2 cystic signal,DWI signal was low,no enhancement on contrast-enhanced imaging,MRCP showed lesions along the biliary tree and without connection between biliary tree．Conclusion:The liver bile duct hamartoma in MRI scans have specific performance,through the understanding of these signs to improve the diagnosis and different diagnosis of the disease．

Liver neoplasms;Hamartoma;Magnetic resonance imaging;Diagnosis,differential

R735．7；R445．2

A

1008－1062（2016）09－0640－04

2015-12-17；

2016-01-18

宋段（1972-），女，内蒙古赤峰人，主任医师。E-mail：115577198@qq．com

王玉林，中国人民解放军总医院放射科，100039。E-mail：yuuleen@yahoo．com