汪 姣，曾祥霞，胡凯翔，刘 盈，徐积兄



·临床诊疗提示·

POEMS综合征17例临床症状分析并文献复习

汪 姣，曾祥霞，胡凯翔，刘 盈，徐积兄

目的 分析POEMS综合征的临床特征，提高POEMS综合征早期诊断率，减少误诊。方法 选取2008—2015年南昌大学附属第一医院治疗的POEMS综合征患者17例，分析其临床特征，并复习相关文献。结果 10例患者首发症状为肢体麻木、乏力、疼痛，7例患者首发症状为腹胀。16例患者出现多发性神经病变，15例患者肌电图检查表现为多发性运动神经传导速度减慢，近端波幅正常，远端波幅明显降低；5例患者行腰椎穿刺检查发现脑脊液蛋白水平增高。14例患者出现脏器肿大，肿大淋巴结活检示慢性炎性反应或浆细胞型Castleman′s病。14例患者有内分泌异常，表现为性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴和糖代谢异常。血清M蛋白阳性4例；12例患者行骨髓穿刺，其中骨髓细胞涂片浆细胞比例增加4例。16例患者皮肤改变，表现为皮肤发黑、发红，皮肤粗糙变硬，手掌、指甲苍白。16例患者水负荷增多，表现为外周水肿、胸腔积液、腹腔积液、心包积液。3例患者有硬化性骨改变。结论 POEMS综合征临床表现复杂，误诊率高，临床医师应加深认识，对疑诊患者进行细致检查以避免误诊。

POEMS综合征；体征和症状；诊断

汪姣，曾祥霞，胡凯翔，等.POEMS综合征17例临床症状分析并文献复习[J].中国全科医学，2016，19(35)：4385-4387.[www.chinagp.net]

WANG J,ZENG X X,HU K X,et al.Clinical symptoms of POEMS syndrome：17 cases report and literature review[J].Chinese General Practice，2016，19(35)：4385-4387.

POEMS综合征是病因及发病机制尚不明确的少见的多系统疾病[1]，其主要临床表现为多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(skin changes),亦称为Takatsuki综合征[2]、Crow-Fukase综合征[3]、硬化性骨髓瘤。……