·个案报道·

患儿女，14岁，发现头面部肿胀1余月，加重伴气喘1余周入院。CT检查：平扫见前纵隔内见巨大肿块，密度不均，与邻近血管分界不清；增强扫描见前纵隔巨大占位(图1)，病灶中心层面大小13.4 cm×7.9 cm×10.7 cm，并包绕纵隔血管生长，实性部分三期强化CT值约 45～61 HU，上腔静脉腔内见条片状充盈缺损区，考虑侵袭性胸腺瘤侵及心包并上腔静脉、左颈静脉瘤栓形成。经多部位穿刺活检，病理(图2)大体见受检组织呈灰白色，病理结果为(右前上纵隔)恶性肿瘤；免疫组化：(右前上纵隔)HBME-1、Calrentin、CK、Vim、CD117、CgA、TTF-1均为阳性，Ki-67(阳性细胞数30%)，CK5/6呈弱阳性，Tg、CD5、Syn、PLAP、MPO、CD56、WT-1、TdT、CD20、CD3均为阴性，支持间皮细胞来源(恶性间皮瘤)。

讨论恶性胸膜间皮瘤是一种隐匿性肿瘤，目前认为起源于向各方向分化的间皮下细胞；80%发生于胸膜，也可发生于腹膜、鞘膜及心包；部分间皮瘤患者主要与青石棉接触有关，而儿童患病病因不明；放射治疗淋巴瘤也可能增加患此病的风险。该病男性多于女性，平均发病年龄40～60岁，儿童罕见。目前无证据支持该病具有遗传性。根据组织学形态本病分为上皮样、肉瘤样、促结缔组织增生性及双相型，其中上皮样间皮瘤包括多种形态学变型，较难与腺癌区分。而促结

缔组织增生性间皮瘤转移到骨可误诊为骨原发的骨化性纤维瘤，需引起临床注意。

恶性胸膜间皮瘤起病隐匿，临床症状无明显特异性，治疗方式主要为手术+化疗。CT是该病常规的检查手段，CT显示病灶多呈分叶状软组织肿块，与胸膜多呈钝角，密度较均匀，偶见钙化，病变可侵及纵隔，形成较为特征性的“冰冻纵隔”，增强扫描常表现为不均匀强化。……