张俊 胡林昆 张学锋 袁和兴 侯建全⋆

肾脏血管周上皮细胞肿瘤临床分析

张俊 胡林昆 张学锋 袁和兴 侯建全⋆

目的 分析肾脏血管周上皮细胞肿瘤（PEComa）的临床和病理特征，探讨该病的治疗及预后，提高对该病的诊治水平。方法 回顾性分析2012年1月至2015年7月收治的78例PEComa患者的资料。其中，男22例，女56例；平均年龄48岁；病变位于左侧34例、右侧38例、双侧6例。结果 78例患者均行手术治疗，其中行根治性肾切除术5例，保留肾单位手术13例，腹腔镜下根治性肾切除术5例，腹腔镜下保留肾单位手术55例。肿瘤直径1.5～20cm。55例患者获得随访，中位随访时间32个月，无复发、转移或因肿瘤导致死亡者。结论 肾脏血管周上皮细胞肿瘤（PEComa）是一种较为少见肿瘤，手术切除是主要的治疗方式，mTOR抑制剂可作为辅助治疗方法。PEComa较少复发和转移，预后良好。

血管周上皮样细胞瘤 诊断 治疗 预后

血管周上皮样细胞瘤（PEComa）是指由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样组织构成的间质肿瘤，包括肝脏和肾脏的血管平滑肌脂肪瘤（AML）、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞瘤、肝镰状韧带/圆韧带透明细胞肌色素性细胞肿瘤（CCMMT），及发生于腹盆腔、消化道、泌尿生殖道、周围软组织和皮肤等部位的非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa-NOS）等。但近年来临床上呈恶性报道的PEComa病例逐渐增多。目前肾脏PEComa仍无标准的治疗方案。本文回顾性分析本院78例肾脏PEComa患者的临床和病理资料，报道如下。

1 临床资料

收集2012年1月至2015年7月本院泌尿外科手术治疗的78例肾脏血管周上皮细胞肿瘤患者的临床资料。……