张晓岚 石麒麟 崔戈 夏慧

淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理观察

张晓岚 石麒麟 崔戈 夏慧

目的 探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病（RDD）的临床病理学特点及鉴别诊断，提高对该病的认识。 方法 回顾性分析9例淋巴结外RDD患者临床资料。结果 9例中1例鼻腔RDD合并淋巴结RDD，其余均为单发，2例为复发性。肿瘤体积为0.8 cm×0.6 cm×0.5cm ～4.5cm×3.0 cm×2.5cm。组织学改变：淋巴结外RDD具有结内RDD相似的组织学结构，病变组织低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构，并见“明区”与“暗区”交替出现。高倍镜下“暗区”为浸润淋巴细胞、浆细胞等；“明区”为成簇、成片或散在分布的组织细胞，体积较大，具有淡嗜酸性胞质和吞噬现象（“伸入”现象）。免疫表型：组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性。 结论 淋巴结外RDD组织病理学、免疫表型与淋巴结内大致相同，因其组织学吞噬现象不明显，且临床及组织学特征缺乏特异性，易被误诊，具有较高的复发率。免疫组化标记有助于明确诊断。

Rosai-Dorfman病 淋巴结外 免疫组织化学 鉴别诊断

Rosai-Dorfman病（RDD）是一种少见的组织细胞增生性疾病，又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（SHML）。1969年Rosai与Reed首次报道以表达S-100蛋白的吞噬细胞浸润为特点的良性病变［1］。RDD主要发生于淋巴结内，约43%的患者伴有淋巴结外疾病，25%～40%的患者淋巴结外部位为唯一首发部位［2］。淋巴结外RDD伴随吞噬现象的组织细胞数量少且被吞噬的炎细胞数目也较少，易被临床及病理医师误诊、漏诊。本文回顾性分析9例淋巴结外RDD的临床病理特征，旨在提高对本病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2001年1月至2014年12月本院病理科确诊的淋巴结外RDD7例，安吉县人民医院病理科1例，吴兴区人民医院病理科1例。……