桂 龙，林 敏，葛建军，周正春，孔 祥，王海涛，赵智伟

(安徽医科大学第一附属医院心脏外科，安徽合肥 230022)

先天性二叶式主动脉瓣畸形(congenital bicuspid aortic valve，CBAV)是常见的先天性瓣膜畸形，人群中发生率为1%［1］，且具有明显遗传倾向。CBAV存在明显的性别差异，男性发病率明显高于女性。瓣膜功能正常的CBAV的患者可长期生存，但若继发主动脉瓣狭窄或关闭不全、感染性心内膜炎，或合并升主动脉扩张等其他血管畸形时，那么手术干预则必不可少。本文总结了2008年5月至2014年6月100例在我院诊断为CBAV患者行手术治疗的经验，并依据超声心动图及术中所见分为以瓣膜狭窄为主的AS组和以瓣膜关闭不全为主的AI组，比较两组临床特点及手术效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料 全组100例，男性69例，女性31例，临床症状多表现为活动后心慌、胸闷、气促，严重者伴有劳力性呼吸困难，夜间端坐呼吸。其中AS组63例，男性40例，女性23 例，平均(54.68 ±11.86)岁，体重平均(60.41 ±9.55)kg，心功能Ⅱ级12例，Ⅲ级45例，Ⅳ级6例;AI组37例，男性29例，女性 8例，平均(50.54±12.92)岁，体重平均(60.73 ±12.02)kg，心功能Ⅱ级7例，Ⅲ级26 例，Ⅳ级4 例，对于年龄≥50岁的患者，常规行冠状动脉造影或冠状动脉CT检查，了解有无合并冠脉病变。其余一般资料见表1。

表1 AS组与AI组患者临床资料比较/n(%)

1.2 手术方法 患者在全身麻醉下，取胸部正中切口，常规于升主动脉远端及右房腔插管建立体外循环，对合并其他心内畸形或需行双瓣置换术则分别行上、下腔静脉插管，激活凝血时间(ACT)＞480 s后开始心肺转流，降至中低温，阻断升主动脉远端，主动脉根部横切口，探查左右冠状动脉开口位置、开口，主动脉瓣形态、质地、及其与冠状动脉开口的解剖关系。……