陶文静 综述; 吴家媛 审校

(贵州 遵义 563000: 1. 遵义医学院; 2. 遵义医学院附属口腔医院;3. 贵州省高等学校口腔疾病研究特色重点实验室)



·综述·

囊性纤维症相关的釉质异常研究现状

陶文静1,2综述; 吴家媛2, 3审校

(贵州 遵义 563000: 1. 遵义医学院; 2. 遵义医学院附属口腔医院;3. 贵州省高等学校口腔疾病研究特色重点实验室)

囊性纤维症(Cystic fibrosis ,CF)是一种多见于白种人的系统性疾病，其在活产婴儿中的发病率约为1/2 500；相关临床资料显示，该病在我国也有一定发病率。CF是由囊性纤维化跨膜转导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR)基因突变引起的其编码的CFTR蛋白功能缺陷所致，可导致多脏器、多种疾病的发生。有研究发现，CF病人的患龋率比健康人低，更易发生釉质缺损。进一步研究显示，患CF小鼠的切牙釉质矿化较低，表现为白垩色，说明CFTR与切牙的发育异常有关。本文就CF的釉质异常表现及其相关研究作一综述。

囊性纤维化; 囊性纤维化跨膜调节因子; 釉质; pH调节; 氟斑牙

[Chinese Journal of Conservative Dentistry,2015,25(11): 688]

囊性纤维化(Cystic fibrosis, CF)是一种西方人(特别是高加索人)最常见的致命性常染色体隐性遗传病，亚洲人和非洲黑人中发病率较低[1-2]。CF是由CFTR基因突变所致，可引起多脏器、多种疾病的发生，且死亡率高，预后较差，可能与对本病的认识不足及未予重视有关。隋文等[3]研究发现，CFTR在小鼠牙齿的成釉细胞中高表达(与Arquitt等[4]报道的结果一致)，并观察到CF小鼠的切牙釉质矿化程度较低，表现为白垩色，说明CFTR与釉质矿化有某些直接或间接的联系。本文就CF的釉质异常表现及其相关研究作一综述。……