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肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤1例的诊治

2015-12-07高石吴阳姜国忠吴大帅

中国现代医学杂志 2015年24期
关键词:假瘤树突滤泡

高石,吴阳,姜国忠,吴大帅

(郑州大学第一附属医院1.肝胆外科,2.病理科,河南 郑州 450052)

·病例报告·

肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤1例的诊治

高石1,吴阳1,姜国忠2,吴大帅1

(郑州大学第一附属医院1.肝胆外科,2.病理科,河南 郑州 450052)

肝脏炎性假瘤;滤泡树突状;EB病毒;免疫组织化学

肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是一种非常罕见的肝脏肿瘤,至今为止,该肿瘤发病机制尚未明确,国内外报道非常少。近来病理学研究证实,该肿瘤多与EB病毒感染有关,治疗方法以手术切除为主,尚无十分有效的保守治疗方法,该病预后尚无明确报道。本文报道1例肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤患者,手术完整切除肿瘤,术后1个月复查,患者健康状况良好,未见明显复发、转移。

1 临床资料

患者,女,46岁。因右上腹间断性疼痛3d于2014年9月22日入院。腹部平坦、柔软,右上腹轻压痛,无反跳痛,肝肋缘下未触及。AFP 1.72 ng/ml,在正常范围,肝炎病毒检测阴性,EB病毒DNA<5.00E+ 02,EBV-IgM阴性,EBV-IgG阳性,CMV-IgM阴性,CMV-IgG阳性。CT检查显示:肝尾状叶肿块影,动脉期不均匀强化,门脉期呈低密度,见图1。诊断意见:①肝尾状叶占位;②胆囊结石,临床考虑为肝癌,于2014年9月25日行“肝尾状叶肿瘤切除术+胆囊切除术”,肿瘤质硬、包膜完整、形状规则,肝门区未触及明显肿大淋巴结。术后肝尾状叶肿瘤、胆囊送病检。病检部分肝切除标本一件,大小7 cm×5 cm× 4 cm,切面灰黄质中,切面可见一大小4 cm×3 cm× 3 cm灰黄肿块,切面灰黄质软,界清。免疫组织化学提示:CD35(+),CD21局部(+),CD23局部(+),CD43(+),CD3(+),CD20局部(+),Fascin(+),CK(-),EMA(-),Hepatoccyte(-),AFP(-),CD117少量细胞散在(+),Dog-1(-),S-100少量细胞散在(+),ALK(-),CD34(-),Ki-67(+约30%),见图2。病理诊断:①肝占位炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤,肝脏切缘净;②慢性胆囊炎伴结石形成。提取送检标本DNA片段长度为300~400bp(其质量能够满足检测需要)行基因重排,检测项目为TCRG,TCRB,TCRD。基因重排检测结果:TCRG VTJ:(-~+),TCRG VIIJ:(-),TCRB VJI:(-),TCRB VJII:(-),TCRBDJ:(-),TCRDVD/DD/DJ:(-)。该结果提示考虑送检组织标本中增生的T细胞群为多克隆性。

2 讨论

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤较罕见,国内外报道例数较少,该肿瘤多与EB病毒感染有关[1],主要分布于肝脏[2]和脾脏[3],确诊有赖于免疫组织化学及EBER原位杂交,其生物学行为相对惰性,属于低度恶性肿瘤[4]。肝脏炎症假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤临床症状不明显,可以无明显症状,也可表现为右上腹不适、疼痛、肝肿大等症状。肿瘤呈实性,有完整的包膜,与周围组织界限明显,镜下肿瘤细胞呈梭形、卵圆形或束状排列,并散在分布于淋巴细胞及浆细胞为主的炎症环境中。诊断时需注意与肝脏梭形细胞肿瘤,甚至霍奇金淋巴瘤鉴别,炎症假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤免疫标记CD21、CD35阳性,特别是EBER原位杂交阳性[5]。

本例患者为中年女性,以右上腹间断性疼痛为主要表现,肿瘤位于肝尾状叶,无肝炎病史,AFP在正常范围,EB病毒DNA<5.00E+02,说明EB病毒复制小于参考值。EBV-IgM阴性,IgG阳性,CMV-IgM阴性,IgG阳性,说明既往感染过EB病毒及巨细胞病毒。基因重排结果提示T细胞多克隆性,排除T细胞淋巴瘤。手术切除发现肿瘤呈实性、包膜完整,通过组织病理、免疫组织化学及EBER原位杂交得以证

实为肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤。术后给予抗肿瘤、提高免疫力对症治疗。患者术后1个月余复查AFP在正常范围,CT未见明显异常,见图1。

图1 肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤术前及术后1个月余CT动、静脉期图像

图2 肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤HE染色、免疫组织化学及EBER原位杂交

[1]YOU Y,SHAO H,BUI K,et al.Epstein-barr virus positive inflammatory pseudotumor of the liver:report of a challenging case and review of the literature[J].Annals of Clinical and Laboratory Science,2014,44(4):489-98.

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[5]徐斌,姚丽青,吴钦穗,等.肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理分析[J].肿瘤防治研究,2011,38(2):183-187.

(张蕾 编辑)

R735.7文献识别码:D

1005-8982(2015)24-0111-02

2015-02-18

吴阳,E-mail:sunny2000@yeah.net

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