徐永豪 苏英 赵杰 杜玉洁 孙青

醋甲唑胺致HLA-B5901阳性患者中毒性表皮坏死松解症一例

徐永豪 苏英 赵杰 杜玉洁 孙青

患者女，56岁，汉族。因全身红斑、水疱6 d，高热2 d入院。入院前20 d因青光眼用醋甲唑胺和糖皮质激素加手术治疗。既往有磺胺类抗生素过敏史。入院时全身广泛分布红斑、水疱，尼氏征阳性，糜烂面偶见，双眼睑和口腔黏膜受累，右肺有哮鸣音。基因检测HLA-B5901（+）。诊断为醋甲唑胺致中毒性表皮坏死松解症（TEN）合并肺炎。给予人免疫球蛋白（25 g/d，共5 d）、糖皮质激素（最大剂量为甲泼尼龙160 mg/d）、新鲜血浆、抗生素及其他支持和对症处理，2周后病情控制，住院25 d痊愈出院。患者HLA-B5901（+）提示除日韩裔外，华裔或汉族人醋甲唑胺致TEN及Stevens-Johnson综合征可能与HLA-B5901有相关性。

醋甲唑胺；表皮坏死松解症，中毒性；药物毒性；HLA抗原

中毒性表皮坏死松解症（TEN）是急性皮肤黏膜疾病，几乎都与药物有关，是药物不良反应中最严重的类型，常见的致敏药物包括抗生素、非甾体类抗炎药和抗癫痫药，抗生素中以磺胺类的相关性最强［1］。我们诊治一例由醋甲唑胺诱发的TEN，报道如下。

一、临床资料

患者女，56岁，汉族。因全身红斑、水疱6 d，发热2 d，于2013年8月12日入院。患者入院前6 d口唇、口腔黏膜疼痛，咽部不适，咳嗽，隔夜双眼睑红肿，口腔黏膜糜烂，躯干、四肢迅速出现红斑、水疱并逐渐增多。2 d前咳嗽加重，咳黄痰，伴高热，体温最高39.9℃，来我科急诊留观，查外周血白细胞3.42×109/L，中性粒细胞比例0.9061，淋巴细胞比例0.0762，血糖15.39 mmol/L，血清白蛋白35.6 g/L，肝功能和血生化检查正常，应用甲……