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网状肢端色素沉着1例

2015-11-01苑春雨徐浩翔崑黄

中国麻风皮肤病杂志 2015年12期
关键词:肢端北村日晒

苑春雨 徐浩翔 陈 崑黄 丹

·病例报告·

网状肢端色素沉着1例

苑春雨 徐浩翔 陈 崑∗黄 丹

患者,女,17岁。双手背色素沉着斑6~7年,日晒后加重。无长期服药及家族史。诊断:网状肢端色素沉着。本病尚无特效治疗。

网状肢端色素沉着

临床资料 患者,女,17岁。双手背色素沉着斑6~7年。6~7年前患者无明显诱因双手背出现少量针尖大雀斑样褐色色素沉着斑、点状分布,无瘙痒、疼痛等自觉症状,后皮损逐渐增多,部分融合成网格状,伴点状凹陷,夏季及日晒后加重,冬季减轻。患者既往体检,否认外伤、药物过敏、暴晒及长期用药史。父母非近亲婚配。无家族遗传病及类似疾病史。

体格检查:一般情况良好,发育正常,智力正常,系统检查未见异常。皮肤科情况:双手背可见针尖至黄豆大雀斑样褐色斑,部分萎缩、凹于皮面,部分融合成不规则网格状,疹间皮肤正常(图1)。双足背及掌跖部位、褶皱部位未见明显皮损。

图1 双手背、手指侧缘雀斑样褐色斑点,部分融合成网状,伴有点状凹陷,疹间皮肤正常

诊断:网状肢端色素沉着(北村)。治疗:每晚外用0.025%迪维霜、复方联苯苄唑软膏、氢醌软膏(1∶1∶1),防止曝晒,随访观察。

讨论 网状肢端色素沉着[Reticulate Acropigmentation of Kitamura(RAPK)],日本北村于1943年首先报道本病。国内1989年周宝泉等首次报道。1系不明原因导致活化黑素细胞增多和黑素体向角质形成细胞转运,属常染色体显性遗传。2目前报道病例多发生于亚洲种族中,也有报道发生在非亚洲种族。临床表现为肢端伴有萎缩的雀斑样色素斑点,形成不规则网状外观,手足背和掌跖可见凹点和断裂的皮纹。随着时间推移皮疹颜色加深,日晒后可加深。常在儿童期至20岁前发病,很少发生在面部和眼睑,不出现色素脱失斑,可有家族史。3组织病理示:表皮基底层黑素增多而真皮内噬黑素细胞未见增多。本病需与遗传性对称性色素异常症(DSH)、褶皱部网状色素异常(DDD)和进行性肢端色素沉着病等鉴别。近年来,有不少RAPK伴发DDD的文献报道,一些学者认为RAPK与DDD存在于同一疾病谱。4,5本病尚无特效治疗手段,注意防晒,少数患者应用阿达帕林、系统性应用维A酸药物及Q-开关翠绿宝石激光治疗,效果好坏参半。5有报道,外用20%壬二酸治疗取得满意效果。6

1周宝泉,朱文元,夏明玉.北村网状肢端色素沉着.临床皮肤科杂志,1989,18(6):303-305.

2赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社,2009. 1248.

3 Kocatürk E,Kavala M,Zindanci I,et al.Reticulate acropigmentation of kitamura:reportofa familial case.Dermatol Online J,2008,14(8):7.

4 Hawsawi KA,Aboud KA,A lfadley A,et al.Reticulate acropigmentation of kitamura-dowling degos disease overlap:A case report.Int JDermatol,2002,41:518-520.

5Vasudevan B,Verma R,Badwal S,et al.A case of reticulate acropigmentation of kitamura:dowling degos diseaseoverlapwith unusual clinicalmanifestations.Indian JDermatol,2014,59(3):290-292.

6 Shen Z,Chen L,Ye Q,et al.Coexistent dowling-degos disease and reticulate acropigmentation of kitamura with progressive seborrheic keratosis.Cutis,2011,87(2):73-75.

(收稿:2014-11-27 修回:2014-12-16)

Reticulate acropigmentation:a case report

YUAN Chun-yu,XU Hao-xiang,CHEN Kun,et al.Institute of Dermatology,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Nanjing,210042

A 17-year-old female presented with hyperpigmented macules on the dorsa of hands for 6 to 7 years.Sun exposure can aggravate the lesion.There is no history of long-term medication and family disease. The diagnosis of reticulate acropigmentation wasmade.There is no effective treatment for the disease.

reticulate acropigmentation

中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所,南京,

210042

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