董晓强 杨 超

急性主动脉综合征（Acute aortic syndrome，AAS）是由于主动脉中层病变导致主动脉急性病变的一组疾病。AAS包括主动脉夹层（aortic dissection，AD）、壁内血肿（intramural hematoma，IMH）、穿透性动脉硬化性溃疡（Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU）、主动脉瘤漏（aneurysmal leak）和主动脉横断伤（traumatic transection）1-3，AAS是一组起病急骤，围手术期死亡率及并发症发生率均较高的血管疾病。自然病程中，若不经任何治疗，24h内死亡率为20%，7d内的死亡率为62%4-5。由于主动脉瘤漏及主动脉横断伤的发生及病例报道较少，本文只对AD、IMH、PAU进行描述。

1 定义

1.1 AD

AD为在主动脉中层病变的基础上，管腔内压力增高导致主动脉内膜撕裂，血液经破裂口进入主动脉内膜，导致内膜与中层分离，并将主动脉管腔分为真腔和假腔，从而发生急剧的顺行或者逆行或者双向的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂。

1.2 IMH

IMH是指没有明确的夹层内膜片，与主动脉腔无交通的主动脉中膜出血形成的血肿，通常被认为是主动脉夹层的前兆，同样具有很高的危险性和致死率。

1.3 PAU

PAU指在动脉粥样硬化基础上，溃疡穿透内膜并在主动脉中层形成血肿。

2 临床特点

AAS临床表现为：①以急性的主动脉性疼痛发作为特点，常表现为急性的撕裂样胸腹痛、烧灼样胸背痛、搏动性胸痛等症状，并且其疼痛部位与其病变部位有很大关系，前胸部、颈部、下颌部或喉部的疼痛，常提示与升主动脉病变有关，而背部、腹部的疼痛多提示与降主动脉病变有关 ②大多数患者有高血压病史，未服降压药或未规律服降压药，血压控制不理想 ③多见于老年男性 ④对患者进行影像学检查或组织病理学检查明确显示存在主动脉病变。……