刘佳玮，马东来

（中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科　北京　100730）

·皮肤美容·

色素性痒疹临床表现及组织病理学分析

刘佳玮，马东来

（中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730）

目的：探讨色素性痒疹（PP）的临床和病理特点。方法：回顾性分析17例PP患者的临床和组织病理资料。结果：17例患者，其中男3例，女14例，平均24岁，平均病程13个月，皮损为对称分布的网状红斑、丘疹或色素沉着斑。17例皮疹累及胸背部，8例累及颈项部，3例累及肩部，1例累及上肢。所有患者的皮损均伴有明显瘙痒。17例均从红斑、丘疹或色素沉着斑处取组织行病理学检查，符合PP。本组用过多种治疗方法，如口服米诺环素、外用喜辽妥、氢醌霜、维甲酸软膏、他扎罗酊软膏和0.03%普特彼等，但只有口服米诺环素有明显的疗效。结论：PP的诊断主要依靠临床和病理检查，口服米诺环素有明显疗效。

色素性痒疹；炎症性皮肤病；米诺环素；组织病理学

色素性痒疹（prurigo pigmentosa，PP）是一种少见的瘙痒性炎症性皮肤病。由日本学者Nagashima等［1］于1971年首先报道，国内近年来也陆续有所报道［2-3］，主要临床表现为胸背部网状分布的红色丘疹、斑丘疹，少数情况下可出现水疱，往往伴有明显的瘙痒，消退后遗留特征性的网状色素沉着，现将笔者科室近8年来诊治的17例患者治疗情况报道如下。

1　临床资料

1.1一般资料

17例均为笔者科室门诊患者，其中男3例，女14例。年龄12～41岁，平均24岁；病程1～36个月，平均13个月。17例患者的临床表现相似，均表现为对称分布的网状红斑、丘疹、水疱或色素沉着斑，且伴有明显瘙痒（见图1）。受累部位以胸背部（17/17）和颈项部（8/17）为主，部分患者累及肩部（3/17）和上肢（1/17）。本组患者既往均体健，家族中均无类似疾病患者。初诊为色素性痒疹7例，融合性网状乳头瘤病8例，SCLE 1例，色素性扁平苔藓1例。本组均行组织病理检查，其病理改变随疾病分期的不同而有所不同。

图1　背部网状分布的红斑、丘疹和色素沉着斑，可见抓痕、结痂

1.2治疗及预后

10例PP患者口服米诺环素50mg，每天2次，连用10d，均取得了很好的疗效，皮损全部或基本消退（见图2），其中有3例患者在治愈后7个月、10个月、15个月复发，但再次口服米诺环素（100mg/d）仍然有效；其余7例PP患者分别外用喜辽妥、氢醌霜、丁克乳膏、维甲酸软膏、他扎罗酊软膏和0.03%普特彼等治疗，均无明显效果。

图2　经米诺环素治疗后皮损完全消退

2　讨论

PP是一种少见的炎症性皮肤病，日本地区病例数较多，其余地区病例报道近年来也有上升趋势［4］。本病具体病因和发病机制不明，部分患者可能与糖尿病、特应性皮炎、节食或妊娠有关，此外，衣物或尼龙澡巾的摩擦及皮疹部位的出汗都被认为是本病的诱发因素［5-7］，电话随访了本组患者，发现其中1例的发病可能与出汗有关，患者居住于干燥环境后皮疹明显好转，1例患者出现妊娠糖尿病，余无明确诱因。

本病好发于年轻女性，皮疹早期表现为红斑、丘疹和斑块，进展期皮疹可以在红斑、丘疹的基础上出现多发的小水疱。消退期水疱结痂，红斑和丘疹颜色加深，成为表面光滑的棕色斑，晚期皮疹融合，呈网状或弧形。皮疹呈对称分布，主要累及上背部、骶尾部、腹部和胸部，一般不累及黏膜［8-9］，本组皮疹主要累及上胸背部，未累及黏膜，与文献报道基本一致。实验室检查多无异常，部分患者可有丙酮血症［10］。1例检查了免疫指标，2例进行了皮损局部的真菌镜检，均为阴性。

本病的皮肤组织病理改变有相对的特异性，随疾病进展迅速变化。早期皮损的组织病理表现为表皮海绵水肿，气球样变，可见坏死的角质形成细胞，真皮浅层毛细血管周围中性粒细胞浸润；进展期皮损表现为真皮炎症细胞浸润，以嗜酸性粒细胞和淋巴细胞为主；晚期皮损表现为角化过度、角化不全，基底层色素增加，真皮浅层可见噬色素细胞。多数病例皮肤病理的改变在1周内发展为晚期，早期皮损的皮肤病理有特征性，具有诊断价值［11-12］。

临床上本病主要需要与以下几种疾病相鉴别：①融合性网状乳头瘤病：两者均可以表现为胸背部融合性网状斑片，但PP好发于青年女性，伴有明显的瘙痒症状，起病初期皮疹颜色偏红，早期病理表现为表皮海绵水肿，气球样变，真皮浅层炎症细胞浸润，而表皮乳头瘤样增生并不明显；而融合性网状乳头瘤病则好发于肥胖的男性，皮疹一般不伴有瘙痒，组织病理表现主要为表皮乳头瘤样增生［13］；②持久皮疹的成人Still's病（persistent eruptions of adult-onset Still's disease）：临床上两者均可表现为肩胛间区及前胸的红色丘疹，伴有明显瘙痒，但成人Still's病常伴有关节痛、发热等全身症状。病理上两者早期均可见真皮浅层血管周围中性粒细胞浸润，表皮散在坏死的角质形成细胞，但PP组织病理中坏死的角质形成细胞主要分布于表皮中下层，基底细胞液化变性明显，真皮浅层浸润细胞以淋巴细胞为主，常见嗜酸性粒细胞，而成人Still's病的组织病理中坏死的角质形成细胞多位于表皮上半部，真皮浅层浸润细胞以中性粒细胞为主，嗜酸性粒细胞罕见［14］。此外，临床上本病尚需与火激红斑鉴别。

米诺环素口服为本病的一线治疗，推荐剂量为100～200mg/d［15-16］。米诺环素是四环素的一种亲脂衍生物，除了有抗菌作用外还具有抗炎和免疫抑制作用，它可以抑制淋巴细胞转化、抗体产生、嗜中性白细胞趋化、补体形成和脂肪酶和胶原酶的活性。此外，通过与氨基酸tRNA竞争结合核糖体-mRNA复合体，有抑制哺乳动物蛋白合成的作用。多西环素、氨苯砜、碘化钾、异维A酸和其他环内酯类抗生素临床均有有效报道。本组10例口服米诺环素的PP患者均取得满意疗效。

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编辑/李阳利

Clinical manifestation and histopathological analysis of prurigo pigmentosa

LIU Jia-wei，MA Dong-lai
（Department of Dermatology，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Science and Peking Union Medical College，Beijing 100730，China）

Objective To study the clinical and histopathological features of prurigo pigmentosa（PP）. Methods The clinical and histopathological data of 17 patients with PP were analyzed retrospectively. Results Seventeen patients（including 3 men and 14 women）with the clinical and histopathologic diagnosis of PP were retrospectively.The average age at diagnosis and duration was 24 years and 13 months，respectively.The skin lesions were mostly erythematous reticulated papules，plaques and reticulated brownish patches.The lesions were found to involve the trunk in 17 patients，the nape in 8 patients，the shoulder in 3 patients，and the upper extremities in 1 patient.The eruptions were pruritic. Biopsy specimens（17 cases）were taken from the papules，papulovesicles and hyperpigmented macules，and histopathologic examination findings were consistent with PP.A variety of treatments were used，including minocycline as well as topical therapies such as mucopolysaccharide polysulfate cream，hydroquinone cream，tretinoin ointment，tazarotene ointment and 0.03%tacrolimus ointment. Conclusion The diagnosis of PP is mainly based on clinical findings and pathological features，most patients responded well to minocycline treatment.

prurigo pigmentosa；inflamatory skin disease；minocycline；histopathology

R364.2+3

A

1008-6455（2015）18-0041-03

马东来，北京协和医院皮肤科教授，研究方向为色素性和遗传性皮肤病；E-mail∶mdonglai@sohu.com

2015-08-05

2015-09-10