童安莉，李乃适，张巧慧，李 梅，卢 琳，伍学焱*

(1.中国医学科学院 北京协和医院 内分泌科 卫生部内分泌重点实验室， 北京 100730;2.运城市中心医院 内分泌科，山西 运城 044000)



临床园地

7例单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤的临床特征

童安莉1，李乃适1，张巧慧2，李 梅1，卢 琳1，伍学焱1*

(1.中国医学科学院 北京协和医院 内分泌科 卫生部内分泌重点实验室， 北京 100730;2.运城市中心医院 内分泌科，山西 运城 044000)

目的总结单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院2002至2014年收治的7例单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤患者的临床资料。结果患者起病年龄3.5～31岁(中位年龄14岁)，病程1.5～30年。其中女性6例，具有不同程度的男性化表现；男性1例，表现为性早熟。术前血清总睾酮水平4.1～33.0 nmol/L，术后女性患者睾酮均降至正常(0.1～1.3 nmol/L)，临床症状缓解；7岁的男性患者由于继发了中枢性性早熟，其术后睾酮虽一度下降，但随即又升高(4.1 nmmol/L)，加用长效GnRHa制剂治疗后控制到青春期前水平。7例患者手术病理均为肾上腺皮质腺瘤。结论单纯分泌雄激素的肾上腺皮质腺瘤多在儿童期起病；依性别及年龄不同，患者的临床表现各异，容易漏诊。对出现女性男性化、月经紊乱或性早熟的患者应警惕此病的可能。

肾上腺皮质腺瘤；高雄激素血症；临床特征；治疗

肾上腺皮质腺瘤分为无功能和功能性腺瘤，后者主要包括分泌醛固酮、皮质醇的肿瘤，另有少数肿瘤同时分泌皮质醇和性激素, 而单纯分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤非常罕见[1],国内外多为个案报道。……