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儿童关节滑膜增生病变的MRI影像表现

2015-04-04张鹏

山东医药 2015年15期
关键词:树枝状皱襞滑膜炎

摘要:关节滑膜发生病变后将直接影响到关节结构,造成慢性关节功能失调,直至功能丧失。儿童关节滑膜病变包括潜在病理意义的正常结构、非感染性滑膜增生及感染性滑膜增生。有潜在病理意义的正常结构中,滑膜皱襞MRI影像表现为不同大小的T 1/T 2低信号带,伴或不伴关节积液;非感染性滑膜增生中,青少年特发性关节炎MRI影像表现为滑膜增生,滑膜增厚,中等量或大量关节积液;血友病关节病变MRI上可发现关节内血块、液平和软骨侵蚀;树枝状脂瘤MRI影像特征性表现为滑膜呈树叶状增生;滑膜骨软骨瘤病MRI表现取决于关节内骨软骨游离体钙化的程度;弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS) MRI影像表现为关节滑膜弥漫增厚,局限型PVNS表现为结节样增厚;反应性滑膜炎的MRI表现因原发疾病不同而有所差别。熟悉儿童滑膜病变的MRI表现有助于早期确诊及指导治疗。

doi: 10.3969/j.issn.1002-266X.2015.015.041

关节滑膜可分泌滑液营养和润滑关节软骨层;能动关节的滑膜有两层组成:内膜层有1~3层不连续的滑膜细胞层和不完整的基底膜;外面为内膜下层,其与关节囊纤维层融合,含有神经、淋巴管和脉管系统。在典型的能动关节,滑膜层在关节囊表面,但不覆盖软骨表面。关节滑膜和关节软骨间可见小范围的“裸区”,其骨质直接暴露在关节病变下。骨裸区和韧带周围区易发生微损伤,对骨病变敏感 [1]。因此,滑膜发生病变后将直接影响到关节结构(尤其是软骨),造成慢性关节功能失调,直至最后功能丧失。在骨骼没有成熟的患者,急性和慢性关节内病变均会对邻近骨骼的原发和继发生长板(或骨骺)的生长产生影响,刺激骨骺加快成熟,造成骨骺变形和骺板早闭 [2]。儿童关节滑膜病变包括有潜在病理意义的正常结构(滑膜皱褶),非感染性滑膜增生(青少年特发性关节炎、血友病性关节病、树枝状脂瘤、滑膜骨软骨瘤病、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、反应性滑膜炎)及感染性滑膜增生(沉积病、血管畸形、关节内/关节周围囊肿、囊肿样结构等)。熟悉儿童关节滑膜病变的MRI表现有助于早期诊断和指导治疗。现就儿童有潜在病理意义的关节正常滑膜结构和非感染性滑膜增生的MRI表现综述如下。

1 有潜在病理意义的正常滑膜结构

1.1 滑膜皱襞 滑膜皱襞常见于膝关节(60%)和髋关节 [3],在有中等量关节积液和做关节造影检查时最易显示。滑膜皱襞为关节胚胎发育过程中的滑膜残留。最常见的为髌下和髌上滑膜皱襞,常无明显症状。髌内侧滑膜皱襞不常见(青少年多见),但常有疼痛症状、病变关节部位可有捻发音、弹响;其发病机理可能为反复活动或创伤损伤滑膜皱襞,导致纤维性增厚,增厚的滑膜皱襞刺激邻近股骨髁和髌骨的关节软骨及邻近滑膜,导致软骨磨损和滑膜炎。MR表现为不同大小的T 1/T 2低信号带,伴或不伴关节积液。多数滑膜皱襞不完整,关节积液可通过滑膜上的孔或裂隙而相通。完整的滑膜皱襞不常见,可见于髌上区,将髌上囊分隔,MRI检查可发现分隔髌上囊的带状膜。

1.2 髌下脂肪垫裂隙/Hoffa's隐窝 髌下脂肪垫裂隙是滑膜围成的裂隙,位于Hoffa脂肪垫的后下缘,其顶部是髌下滑膜皱襞,前面是膝横韧带。14% ~90%的正常人可见此裂隙 [4],关节游离体也可见于此隐窝,而关节镜检查时可能无法显示。

2 非感染性滑膜增生

2.1 青少年特发性关节炎(JIA) 慢性关节炎是风湿性疾病的常见表现,也是导致儿童残疾的主要原因。JIA是儿童常见的关节炎,病因不明,常在16岁前发病,发病持续6周以上 [5],膝关节最常受累。多数患者可在抗炎治疗后达到临床静止,但仍有28%~55%的患者有疾病进展,后期出现软骨和骨侵蚀,最终导致关节畸形 [6]。2001年国际风湿病协会将JIA分类进行修订分为7型 [7],分别为:全身型;多关节型,类风湿因子(RF)阴性;多关节型,类风湿因子(RF)阳性;少关节型;与附着点炎症相关的关节炎(ERA) ;银屑病性关节炎;未定类的幼年特发性关节炎。以下主要介绍系统性关节炎和腘窝囊肿。

系统性关节炎占JIA的10%~20%,表现为皮疹、肝脾大,淋巴结病、发热、肌肉痛和浆膜炎;常见多关节受累,50%~60%的患者可在发病6个月内累及4个以下关节。有研究显示,无症状的系统性关节炎影像学检查可发现异常 [8]。常规X线平片可见骨量减少,软组织肿胀,骨侵蚀,关节间隙变窄或畸形 [9]。MRI对描述滑膜增生和软骨侵蚀敏感性高,被用于监测疾病进展和治疗反应。系统性关节炎的MRI特征性表现为滑膜增生 [10],滑膜厚度大于3 mm,中等量或大量关节积液(常见于髌上囊),周围滑膜增厚导致内外侧半月板发育不全。T 1WI呈等、低信号,T 2WI呈混杂低至中等或混杂中等信号至高信号,或呈高信号。增强扫描对鉴别滑膜增厚和关节积液有帮助:增厚的滑膜呈均匀或不均匀强化。MRI动态增强定量测量显示疾病活动、临床症状与滑膜体积相关,对JIA患者随诊或监测治疗可能有帮助。另外,在炎症延迟期,滑膜厚度可能被过度评价,因为滑膜的基底膜不完整,对比剂可能在相对短时间内渗入关节腔。严重滑膜增生提示血管翳肿胀。

腘窝囊肿占JIA的20% [11],也多见于其他健康儿童。滑膜囊肿与滑膜疾病或关节积液的程度无关。关节外腱鞘炎常见于JIA,但腱鞘内米粒样小体不常见 [12,13]。

2.2 血友病关节病变 血友病是X连锁常染色体隐性遗传疾病 [14]。患者可出现凝血障碍,导致自发出血倾向增加或轻微外伤后出血。关节积血占所有出血事件的85%。关节积血起于滑膜,反复出血导致滑膜炎性增生、软骨和骨破坏。血友病影像学表现取决于疾病所处的时期和病程。

Arnold-Hilgartner将血友病X线平片表现分为6级: 0期为正常关节; 1期为关节肿胀伴软组织肿胀; 2期为关节周围骨量减少,非成熟骨骨骺过度生长; 3期为骨质破坏,髌骨形状变方,肱骨和股骨远端髁间窝加深,软骨下囊肿; 4期为关节间隙变窄; 5期为关节挛缩畸形。MRI检查可发现血友病关节病变的早期表现,包括关节内血块、液平和软骨侵蚀;在软骨时期,滑膜增厚,含铁血黄素在T 1WI呈低至中等信号,T 2WI呈低信号,在梯度回波序列最明显,呈典型的爆米花样表现;滑膜的T 2WI高信号为炎症导致;其他MRI表现包括软骨下囊肿、软骨变薄、软骨和骨侵蚀 [15]。

2.3 树枝状脂瘤 树枝状脂瘤是关节内罕见的良性肿块,特征为滑膜结缔组织脂肪增生呈树枝状。好发于40~60岁患者,但偶有儿童发病报道 [16]。该病病因不明,但有学者认为其为外伤或炎症导致的滑膜反应性改变,而非真正的肿瘤。与退行性关节炎相关的树枝状脂瘤(继发性树枝状脂瘤)在成人常见,而原发性树枝状脂瘤(无易感病因)主要见于年轻患者 [17]。树枝状脂瘤MRI影像特征性表现为滑膜呈树叶状增生,所有序列均可见脂肪信号,在T 1WI或脂肪抑制T 2WI序列显示最清楚;典型表现为弥漫性滑膜病变,也可表现为以滑膜为基底的脂肪性肿块。该病诊断需结合压脂及不压脂的T 1WI图像特点进行判断。

2.4 滑膜软骨瘤病/骨软骨瘤病 滑膜软骨瘤病/骨软骨瘤病在儿童罕见,常见于20~50岁,病因不明。其为单关节的新生物伴滑膜增生和骨—软骨游离体。病程分为三期 [18]:活跃期为滑膜软骨增生、没有关节游离体,过渡期为滑膜软骨增生伴关节内游离体,静止期为多发关节内游离体、没有滑膜增生。该病影像学表现取决于关节内骨—软骨游离体钙化的程度。70%的患者可见钙化,所有序列上可见局灶性低信号,但在梯度回波序列最明显; 30%的患者表现为没有钙化的软骨(滑膜软骨瘤病),呈等T1、高T2信号肿块。病变内也可见到成熟的骨内脂肪髓信号。

2.5 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS) PVNS好发于20~40岁患者,但所有年龄人群均可发病。PVNS大多数为良性肿瘤,恶性者罕见。该病以膝关节最常受累(80%)。关节内PVNS分两型:弥漫型更具侵蚀性,可累及整个关节,关节内PVNS受累滑膜呈绒毛样和(或)结节样增生,由于含铁血黄素和脂肪沉积呈棕色或黄色;局限型相对少见,PVNS边界较清楚,有胶原的假包膜 [19]。

PVNS X线平片示软组织肿胀,无钙化,疾病晚期可见关节退行性变,包括骨侵蚀和软骨下囊肿。在大关节,PVNS早期关节间隙常正常,晚期关节软骨侵蚀关节间隙变窄,特别是在较紧的关节(如髋关节)。弥漫型PVNS MRI影像表现为关节滑膜弥漫增厚,局限型PVNS表现为结节样增厚,T 1WI呈低至中等信号;含铁血黄素沉积在T 2WI呈线样低信号,在增厚的滑膜周围表现明显;增强检查可见不均匀或分隔强化 [20,21]。

2.6 反应性滑膜炎 反应性滑膜炎通常由滑膜原发疾病如炎症或感染性关节炎引起,其MRI表现因原发疾病不同而有所差别。

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