以单侧肾破裂为首发表现的结节性多动脉炎1例报告

周晓，冀晓俊，段美丽

doi：(首都医科大学附属北京友谊医院，北京100050)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.043

患者男，52岁，因咳嗽伴发热2个月于2014年12月22日收住首都医科大学附属北京友谊医院。病程中伴随发热、乏力、畏寒及全身肌肉酸痛，体温降至正常后上述症状消失；无皮疹，关节疼痛等表现。入院查体：脉搏 91次/min，血压 180/80 mmHg；腹平软，中上腹压痛，无反跳痛；肾区无叩痛。入院血常规检查:白细胞13.6×109/L、嗜酸性粒细胞1.2%、中性粒细胞87.2%、血红蛋白58 g/L。血生化检查:Cr 323.0 μmol/L、BUN 21.93 mmol/L。凝血功能检查:PT 18.60 s、INR 1.60、APTT 47.50 s、纤维蛋白原4.49 g/L、纤维蛋白原降解产物24.60 mg/L、D二聚体9.40 mg/ L。尿潜血+++、蛋白+、红细胞187个/μL、抗坏血酸0.4 g/L。24小时尿蛋白定量0.31 g；尿蛋白四项(微量白蛋白、a1-微球蛋白U、转铁蛋白、免疫球蛋白)的水平均升高，以微量白蛋白及a1-微球蛋白的水平升高最为显著。血沉为38 mm/h，C反应蛋白为79.6 mg/L，类风湿因子为27.3 KIU/L，抗链O为89.10 IU/mL。拉核抗体阴性、可溶性核抗原抗体阴性、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性、抗中性粒细胞胞质抗体IgG(IF-ANCA)阳性，抗髓性过氧化物酶抗体IgG(MPO-ANCA) 185.25 RU/mL，抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)<20 RU/m L。IgG 22.80 mg/mL，IgA、IgM、C3、C4均正常，铁蛋白474.50 ng/mL，HBsAb阳性。患者入院后第2天主诉左下腹、左腰部疼痛明显，难以忍受；心率98次/min，血压145/90 mmHg，腹软，左下腹可触及一包块，有明显压痛、反跳痛、肌紧张，肠鸣音2次/min。急行腹部超声检查，发现左肾混合回声团及左肾后外方条形暗区，腹腔积液。腹部CT检查，左肾实质内见多发点状稍高密度影，左肾包膜下至左侧髂窝见混杂高密度影，CT值57～67 HU，提示血肿形成、腹盆腔积液、双侧胸腔积液。行双肾动脉DSA检查，见左肾外侧受压推移改变，肾动脉小分支紊乱、粗细不均，细小分支远端多发瘤样，形成弥散“树芽样”改变，但未见造影剂外溢和活动性出血点；右肾动脉插管造影可见其肾动脉分支与左肾有相同改变，并可见小动脉瘤；肠系膜上动脉和多组腰动脉插管造影未见明确异常征象。DSA检查诊断为双肾动脉分支弥散瘤样改变，血管炎可能性大，无法行介入栓塞治疗。急诊剖腹探查术中见腹膜后巨大血肿，肾脏被包裹于其中，打开腹膜后血肿，可见左肾被膜完全撕裂、剥脱，被膜下有大血块，清除部分血块，可见左肾下极破裂，伴有活动性出血，充分游离并切除左肾、部分剥脱肾被膜及脂肪囊；探查盆腔，可见一巨大血肿，清除血肿。术中出血约3 500 mL，输注同型红细胞悬液10 U、同型血浆800 mL，血压波动在140～150/60～90 mmHg，术中自主尿量(约3 h)为200 mL。术后查体可见胸部、腹部红色皮疹，压之褪色，皮疹逐渐增多。胸腹部超声及超声心动图检查可见胸腔积液、腹腔积液、心包积液。术后病理检查报告为(左侧)肾实质内多灶性梗死，周围见较多中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润，肾内血管闭塞，管壁纤维素样坏死伴炎细胞浸润，部分管腔内可见血栓形成，输尿管断端黏膜未见明显变化。病理诊断：血管炎致肾改变伴出血。术后请风湿科会诊，诊断为结节性多动脉炎(PAN)。2014年12月30日开始予甲强龙80 mg及环磷酰胺400 mg静滴，每周2次。2015年2月3日复查,IF-ANCA阳性，MPO-ANCA <20 RU/mL，PR3-ANCA<20 RU/mL，Cr 300～400 μmol/L，尿量恢复至800 mL/d，但仍需间断肾替代治疗；围手术期患者出现急性肾损伤、急性心肌梗死及急性左心衰、肺炎，予积极脏器功能支持治疗，之后患者心功能恢复至NYHA Ⅱ～Ⅲ级，EF 0.67，心肌酶降至正常，体温正常，感染得到控制。患者于2015年1月20日出院并转入下级医院行规律透析治疗，但因应用激素及免疫抑制剂治疗而再次出现严重肺部感染、呼吸功能衰竭，于2015年2月19日死亡。

讨论：PAN是一种主要累及中小动脉全层的节段性、坏死性血管炎，有时也可累及微动脉，任何系统脏器的动脉均可受累，临床表现复杂多样，发病机制尚未完全阐明。目前对PAN的诊断，多数采用1990年美国风湿病学会的分类诊断标准：①体质量下降≥4 kg(无节食或其他原因所致)；②网状青斑(四肢和躯干)；③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起)；④肌痛、乏力或下肢压痛；⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥高血压且舒张压≥90 mmHg；……