刘大波 姚玉静 黄振云

·病例介绍·

先天性中枢性低通气综合征1例

刘大波 姚玉静 黄振云

患儿，女性，11个月，于2013年11月9日门诊预约进行睡眠监测。家长主诉患儿出生时即患有“先天性中枢性低通气综合征”，于医院行CPAP治疗，1个半月后出院。自备呼吸机及吸氧装置，夜间需吸氧，吸氧情况下无紫绀现象。患儿夜间无睡眠打鼾，但夜间睡眠时有呼吸暂停现象。

整夜睡眠监测结果提示：夜间最低血氧64%，夜间平均血氧饱和度为89%，符合重度中枢性睡眠呼吸暂停低通气综合征伴重度夜间低氧血症。由于患儿仅11个月，PSG监测难以配合，故使用PTT设备进行监测，了解其呼吸、脉搏、胸腹运动，但无法进一步了解其睡眠结构是否发生变化。

追问病史，家长诉患儿G1P1,胎龄40周，顺产分娩，出生时无窒息抢救史，阿氏评分不详。患儿出生后不久便出现气促、青紫，在省妇幼新生儿科予以吸氧等对症治疗，查血气分析提示二氧化碳潴留，头罩吸氧下血氧饱和度维持在90%左右。脑电图监测结果未见异常。9天后(2012年12月9日)患儿气促、呼吸困难加重，抽搐一次，遂转入妇儿中心珠江新城院区NICU。转运中机械通气下血氧饱和度维持在92%左右，入院查体：T37.6℃，心率148次/min，血压82/49 mmHg，呼吸40次/min。患儿肤色正常，颈软，无抵抗，双肺呼吸音对称，可闻及散在中细湿罗音，心前区无隆起，腹平软，肌张力偏低。查胸腹平片提示：新生儿肺炎，予以重症监护，机械通气辅助呼吸，机械通气下血氧饱和度维持在92%左右。心脏彩超检查考虑动脉导管未闭及卵圆孔未闭。……