孟桃李

（浙江中医药大学，浙江杭州310053）

隐源性多灶性溃疡性狭窄性肠炎（Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis，CMUSE）是一种临床少见的小肠慢性疾病，目前病因尚不明确；迄今为止，全世界大概报道了50多例［1］。其特点是小肠多部位狭窄与多灶性浅溃疡导致慢性或复发性中度肠梗阻发作［2－3］，常伴随腹痛、黑便、缺铁性贫血、低蛋白血症、水肿、生长发育迟缓等症状。病理表现为小肠多发浅表溃疡，可见慢性炎性细胞浸润伴少量嗜酸性粒细胞，溃疡仅侵犯黏膜及黏膜下层，不累及肌层等深层组织，可伴有纤维组织增生。本病缺乏特异性表现，诊断主要是依靠排除性方法。临床上易误诊为克罗恩病、肠结核及非甾体抗炎药相关性小肠病。目前仍未找到促进黏膜愈合的有效治疗方法，针对肠道狭窄，多需要借助外科手术［4］。2014年8月，我科收治1例隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎患者，经营养支持、糖皮质激素治疗和精心护理，现临床症状明显缓解，各项营养指标改善，电话随访至今无不适。现报告如下。

1 病例介绍

患者，女，30岁，因“腹痛伴便中带血3年，腹胀伴浮肿30d”于2014年8月20日收住入院。患者3年来出现阵发性腹痛，游走性，右下腹为主，伴腹部包块隆起，肠鸣音活跃，伴恶心呕吐及肛门排气排便减少。2012年1月曾来我院行MRI、肠镜及病理检查，均提示：慢性肠炎，淋巴组织增生；临床诊断考虑克罗恩病（炎症型，小肠型，活动期，中度）。予甲泼尼龙、硫唑嘌呤口服治疗，辅以肠内营养及补铁等对症治疗。此后激素规律减量，患者出现反复腹痛及肠梗阻。2012年11月30日曾行小肠部分切除术；手术病理提示：多灶性慢性溃疡，黏膜慢性活动性炎，伴局灶低级别上皮内瘤变。术后修正诊断为CMUSE。本次入院时患者神志清，精神软，感乏力，重度贫血貌，生命体征：T 36.3℃，P 115次／min，R 18次／min，BP 13.3／9.06kPa（100／68mmHg），BMI 17.3，体质量39kg，身高150cm，褐色稀便，3～4次／d。查体：腹部膨隆，无压痛及反跳痛，移动性浊音阳性，双下肢轻度浮肿。实验室检查：大便隐血3＋，1，25－羟基维生素D＜7.5nmol／L，术前免疫、维生素B12、叶酸、尿常规、凝血功能检查未见明显异常；总蛋白27.2g／L，血清白蛋白9.7g／L，超敏CRP 12.2mg／L，血沉正常。肿瘤系列：CA－125 101.3U／mL；血红蛋白59g／L。入院后予营养支持、改善低蛋白血症和贫血、口服激素、补钙等治疗后，患者无明显腹痛，双下肢浮肿消退，腹胀明显缓解，解黄色糊状便1～2次／d，血化验示血清白蛋白32.8g／L，血红蛋白74g／L。后康复出院。

2 护理

2.1 心理护理 该患者病程长，患者及家属均有很大的压力，入院后要特别关注患者心理状况，了解家庭支持系统。向患者及家属告知该疾病属于比较少见的消化道疾病，诊断复杂，具有慢性过程、反复发作特点及综合治疗的有效性，让他们对疾病有正确的认识。必要时协助患者生活护理，嘱其要保持积极的心态。

2.2 休息和体位 由于该患者入院时血红蛋白59g／L，属于重度贫血［5］，可出现心悸、气促，尤其在活动后可引起头晕、跌倒、症状加重。向家属及患者宣教预防跌倒的相关措施，每班护士要重视做好交接班。该患者入院时还有腹胀，并有平卧位气急，指导其低半卧位休息，并给予氧气3L／min吸入，告知其卧床休息的重要性。必要时协助患者日常生活护理，密切观察病情，防止心衰的发生［6］。

2.3 饮食护理 该患者NRS 2002［7］评分为5分，床头要悬挂红底黑字营养高风险标识牌，查房时引起医生及营养师注意，可以制订针对性的治疗计划和营养支持。该病为小肠慢性疾病，会引起肠道营养吸收障碍，病理性的营养丢失及药物会影响营养素的吸收。因此其饮食特别重要。

（1）该患者存在腹胀，进食后腹胀明显伴血便增多，为防止发生肠道变态反应而加重病情，遵医嘱予禁食，予卡文完全胃肠外营养。（2）病情平稳后营养科会诊，根据患者情况制订个体化饮食，逐渐由流质过渡到半流、软食、普食。补充足够热量、无机盐、维生素和优质蛋白质。（3）饮食原则：病情稳定，可经口进食时，要多吃营养丰富、容易消化、富含维生素的低脂、少纤维食物。不应吃油炸、生冷及多纤维食物，可经常食用苹果，因苹果含有鞣酸及果酸成分，有收敛止泻作用［8］。（4）饮食护理贯穿患者整个住院期间，患者身体虚弱、抵抗力差，因而更应做好饮食护理及宣教，指导其出院注意饮食卫生，不吃生冷、坚硬及变质食物，不喝酒，不吃辛辣刺激性强的调味品［9］。

2.4 导管护理 患者消瘦，静脉条件差，为保证胃肠外营养及时补给，患者入院第2天即予留置中心静脉导管（Central venous catheter，CVC）。首先向患者做好导管相关宣教，做好基础护理，多关注穿刺部位皮肤，保持清洁干燥。用药前先抽回血，见回血方可用。卡文输注过程中Q 6h脉冲式冲管，输完后用0.9%生理盐水注射液10mL脉冲式冲管，再用稀肝素液正压封管，以防止粘性大的物质粘附血管壁，堵塞管腔及血栓形成。导管内不能同时输血、血浆及抽取血标本。

2.5 营养支持 患者由于长期肠道炎症以及术后肠吸收面积大幅度减少，不能耐受肠内营养，加之反复腹泻、血便导致蛋白质丢失，引起蛋白质－能量缺乏及重度贫血。当肠道功能障碍时，应以肠外营养来补充支持［10－11］。患者入院后留置中心静脉导管，遵医嘱予卡文静滴。初次使用卡文输注滴速要慢，要以恒定的速度输入（建议使用输液泵）一般35滴／min，每6h监测血糖，持续3d；如果血糖平稳，血糖测定可改为每天1次或遵医嘱。按照规定卡文1袋1 440mL，16～24h内滴完，每24h更换管道及肝素帽；每2h观察并记录滴速、输注是否通畅、置管处有无其红肿外渗及其它反应。

2.6 用药指导 患者贫血严重，遵医嘱予蔗糖铁静滴，首次使用之前进行过敏试验，无过敏反应方可使用；告知患者可能出现的迟发过敏反应表现，有不适立即告知医护人员。患者存在低蛋白血症、腹水，使用白蛋白及利尿剂对症治疗，予记录尿量，行相关药物宣教。之后加用激素，注意观察药物不良反应；最常见的不良反应包括：库欣综合征、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松或骨折等；其他不良反应包括肌无力、肌萎缩、胃肠道刺激症状、消化性溃疡或肠穿孔、胰腺炎、水钠潴留、水肿、眼压增高、青光眼、白内障、良性颅内压升高综合征等。

2.7 出院宣教 指导患者出院后注意休息，保持心情放松，按时服药；注意观察大便颜色、性状、次数，起身动作缓慢、防跌倒；嘱家属给予患者更多的心理支持及生活照顾。嘱患者感觉不适或症状加重及时到医院就诊。

3 小结

本病例因病程长，病情反复，除常规日常护理外要重点关注患者心理状态，做好营养支持护理及用药指导。有报道［12］提示，CMUSE患者予以糖皮质激素治疗有效，但多数患者会呈现激素依赖状态。多发性小肠纤维狭窄以前需外科手术切除，目前已可使用双气囊小肠镜进行治疗［2，13］，本病预后尚难确定。

［1］ 赵可，彭德银，邸雅南，等.隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例［J］.世界华人消化杂志，2011，19（30）：3190－3193.

［2］ KohoutováD，Bures J，TycováV，et al.Severe cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis.A report of three cases and review of the literature［J］.Acta Medica，2010，53（1）：25－29.

［3］ 黄健，黄群，徐平如，等.4例疑诊隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎临床分析［J］.胃肠病学和肝病学杂志，2012，21（6）：544－546.

［4］ Kwon SO，Kim YS，Kim SY，et al.A Case of Cryptogenic multifocal ulcerous Stenosing Enteritis：Differential Diagnosis from Crohn’s Disease［J］.Gastrointestin Liver Dis，2012Sep；21（3）：309－312.

［5］ 霍军生，朴建华，杨晓光.贫血诊断标准初探［J］.中国卫生标准管理，2010，1（5）：35－37.

［6］ 赵辉，顾连芬，肖波.营养性缺铁性贫血的护理体会［J］.中国实用医药，2010，5（17）：176－177.

［7］ Kondrup J，Allison Sp，Elia M，et al.ESPEN guidelines for nutritions creening－2002［J］.Clin Nutr，2003，22（4）：415－421.

［8］ 肖君艳.溃疡性结肠炎的护理体会［J］.中国误诊学杂志，2010，10（32）：7902.

［9］ 孙杰.慢性溃疡性结肠炎的临床护理体会［J］.中国现代药物应用，2010，4（6）：168－169.

［10］ 于健春.炎性肠病的营养支持治疗［J］.外科理论与实践，2014（1）：1－5.

［11］ Perlemuter G，Guillevin L，Legman P，et al.Cryptogenetic multifocal ulcerous stenosing enteritis：an atypical type of vasculitis or a disease mimicking vasculitis［J］.Gut，2001，48（3）：333－338.

［12］ 盛剑秋，陆晓娟.隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎［J］.胃肠病学和肝病学杂志，2014，23（3）：342－345.

［13］ Chang DK，Kim JJ，Choi H，et al.Double balloon endoscopy in small intestinal Crohn’s disease and other inflammatory diseases such as cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis［J］.Gastrointest Endosc，2007（23）：S96－S98.