潘觉宜，白 晶，颜 帅，张 丽，孙洪扬，吕玉丹

连续部分性癫痫持续状态(epilepsia partialis continua，EPC)，为部分性癫痫持续状态的一种亚型［1］，典型临床表现为反复、规律或不规律、局限于身体某一部位的肌阵挛，可持续数小时、数天甚至数年，阵挛频率为0.06～6 Hz［2］。EPC临床少见，国内外报道相对较少，现将我院收治的1 例双肩部及双髋部持续性抖动的EPC 病例报道如下。

1 临床资料

患者，男，33 岁，因发热2 d，意识障碍3 d，抽搐1 d 入院。入院5 d 前患者出现发热，体温最高至39.3 ℃，就诊于当地医院，行头部CT 未见异常，给予抗病毒治疗。3 d 前体温降至正常，但出现视觉障碍、伴恶心、呕吐，之后逐渐出现意识障碍，表现为呼之不应、胡言乱语、躁动，当地医院行腰穿及脑电图检查，腰穿压力不详，送我院检查脑脊液常规正常、TORCH 病毒抗体系列(包括单纯疱疹病毒抗体)阴性，普通脑电图示轻度不正常。1 d 前入我院急诊时出现抽搐，表现为双眼上翻，双上肢屈曲，双下肢伸直，意识不清，静脉注射安定5 ml 后好转，但伴有双侧肩部及双侧髋部持续的不自主抖动，住院后缓慢进行性加重。既往:吸烟史20 y，半包/d;少量饮酒史20 余年。入院查体:血压148/86 mmHg，体温36.7 ℃，意识内容模糊，神经系统查体不能配合。辅助检查:压力140 mmHg，脑脊液检查常规示白细胞13 ×106/L，多核0.15，单核0.85，余指标正常;墨汁染色未查到新型隐球菌;免疫球蛋白IgG 24.70 mg/L;单纯疱疹病毒IgG 抗体阳性;余脑脊液化验(包括边缘性脑炎相关抗体)未见明显异常。头部MRI:未见明显异常。长程视频脑电图监测到数次临床发作，表现为双侧肩部-髋部的同步、节律性抖动，左侧较重，持续出现，相应头皮脑电未见明显异常，但依据视频记录的发作形式并结合临床症状学，考虑上述发作为部分性发作(阵挛发作);此外，监测到呼之不应、意识障碍，相应脑电见左侧颞区(F7/T3/T5)出现节律为10～12 Hz节律，逐渐向颞区扩散，并演变为8～9 Hz 的θ 波/尖波/尖慢波，考虑为部分性发作(左颞-额起源可能性大)。结合患者发病前有前驱感染史，临床表现为意识障碍、双侧肩部-髋部持续性阵挛性抖动，脑脊液白细胞轻度升高、单纯疱疹病毒抗体升高，边缘性脑炎相关抗体阴性，综上临床诊断为病毒性脑炎致EPC，给予阿昔洛韦0.5 g 2/d 静点、卡马西平200 mg 3/d 及开浦兰500 mg 2/d 口服，4 d 后患者肩部-髋部阵挛发作未再出现，偶有左侧脚趾阵挛发作，出院后随访患者上述症状消失。

2 讨论

连续部分性癫痫持续状态(epilepsia partialis continua，EPC)也称为Kojewnikow 部分性癫痫持续状态或Kojewnikow综合征(又译为Kozhevnikov，由俄国神经病学家Кожевников首先描述，当时见于森林脑炎，为纪念他而命名)，为部分性癫痫持续状态的一种亚型，为反复、规律或不规律、局限于身体某一部位的肢体阵挛，可持续数小时、数天甚至数年。体育锻炼、感觉刺激和精神运动都可增加肌阵挛的幅度或频率。

EPC 病因在各研究间差异较大，可能与发病年龄、地理位置等相关。有分析表明EPC 常见病因为［3］:脑炎(15%～32%)、血管病(14%～28%)、肿瘤(5%～19%)、代谢性疾病(6%～14%)、皮质发育不良(11%)和病因不明(16%～26%)。Bien 等［4］发现儿童EPC 最常见病因为Rasmussen 脑炎，而成人为血管病和肿瘤。最近欧洲一个65 例患者研究发现，炎症相关性疾病易引起EPC，如单纯疱疹病毒性脑炎、森林脑炎、克雅病［5］。此外，还有研究表明代谢性疾病和糖尿病非酮症酸中毒也可引起连续部分性癫痫持续发作［6，7］。就此例患者而言，其主要病因为病毒性脑炎。某些边缘性脑炎也常出现肢体的不自主运动，而且也多有前驱感染史，因此该患者的病因还需与边缘性脑炎进行鉴别。边缘性脑炎常见病变部位为颞叶-岛叶-扣带回，而本病例患者病变位于额中央线，最重要的是此患者边缘性脑炎相关抗体阴性。因此EPC 患者病因可排除边缘性脑炎。

EPC 出现运动症状的部位非常广泛，可累及偏侧肢体甚至整个肢体，但远端肢体及上肢最易受累。Thomas 等［8］报道了32 例不同脑部疾病所致的EPC，发现EPC 最易累及部位为面部及肢体远端。Paiboonpol 等［6］的研究发现高血糖导致的EPC 最易累及上肢(95.5%)，原因可能与支配上肢的皮质运动区面积较大相关。EPC 放电部位较局限，普通头皮电极常记录不到，因此EPC 发作时脑电图可正常。本患者出现阵挛发作并累及双侧近端关节，与常见部位不同(EPC 常常累及偏侧肢体)，加之患者发作时普通头皮脑电图正常，故容易造成误诊或延迟诊断，但根据临床症状学分析，其双侧肩部-髋部阵挛性运动定位于额-中央、中央线区，既与皮质运动区一致(见图1)，又可由中线区以电扩散方式向双侧运动区传播，出现双侧阵挛症状。该患者经药物治疗后效果明显，故支持EPC 诊断。若患者行颅内头皮脑电图检查，可能会记录到同步性异常放电。

研究发现，大部分EPC 药物治疗疗效不佳。Mameniskiene 等［5］发现，治疗成功的EPC 患者大多必须使用≥3 种抗癫痫药物。陈东平等［9］的研究发现在79 例成人EPC 中，高达25.3%患者对任何抗癫痫药物治疗不敏感。也有研究表明，对于EPC 患者，静脉应用苯二氮卓类药物常为首选。一些新型抗癫痫药物如拉莫三嗪、托吡酯和左乙拉西坦以及重复经颅磁刺激也被推荐用于部分性癫痫，以面肌抽搐为主的部分性发作持续状态对卡马西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦均无效，而托吡酯疗效显著。以一侧肢体强直性发作为主的部分性发作持续状态对托吡酯无效，对卡马西平疗效显著［10］。本例患者初始给予苯巴比妥及氯硝西泮，疗效不佳，之后改用卡马西平及左乙拉西坦，患者临床症状明显改善。EPC 的预后尚不清楚，目前认为其主要影响因素为病因、年龄、是否出现于疾病晚期及持续时间［3］。

图1 虽然在解剖部位上肩部、髋部分布不比邻，但在皮质功能区分布中，二者密切相连，故刺激圆圈相应区域可以引起同步性运动

EPC 临床少见，本文旨通过此例患者对EPC 的病因、诊断、治疗进行阐述，从而加强临床医生对此疾病的认识，提高此疾病的诊断及治疗。

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［2］吴 江.神经病学［M］.北京:人民卫生出版社，2005.304-305.

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［5］Ruta M，Thomas B，Carla B，et al.Clinical course and variability of non-Rasmussen，nonstroke motor and sensory epilepsia partialis continua:a European survey and analysis of 65 cases［J］.Epilepsia，2011，52(6):1168-1176.

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［9］陈东平，侯淑红，陈衍贵，等.79 例成人连续部分性癫痫患者临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2015，3:7-9.

［10］刘永红，李 力，李小宁，等.部分性癫痫持续状态的诊治(附3例病例随访研究)［J］.卒中与神经疾病，2013，20(1):27-28.