姚玉强，苏亦兵*，宫丽华，王 波，乔京元，丁 宜，赵继宗

（北京积水潭医院1.神经外科;2.病理科，北京 100035;3.中国科学院生物物理所脑与认知科学国家重点实验室，北京 100101;4.首都医科大学附属北京天坛医院神经外科，北京 100050）

室管膜肿瘤为常见神经上皮肿瘤，好发于脑室内和脊髓髓内，约占所有神经上皮肿瘤的3% ～9%，占脊髓胶质瘤的30% ～88%［1］，但发生于脊髓终丝的髓外室管膜肿瘤相对少见，其临床表现、病理特征及预后与常见的髓内室管膜肿瘤均有明显不同，国内报道以个案报道为主，缺乏大宗临床病例分析，本研究总结北京积水潭医院神经外科2009—2014年手术治疗的13例终丝室管膜肿瘤，分析其临床表现、病理特征、手术治疗及预后等。

1 方法

1.1 一般资料

回顾性分析了北京积水潭医院神经外科2009—2014年收治的病理回报为室管膜肿瘤的脊髓圆锥、马尾部髓外肿瘤共13例患者。其中男4例，女9例;年龄27～61岁，平均（41±11）岁;病程1个月～14年，平均（26±47）个月。主诉腰骶部疼痛9例，下肢放射痛9例，下肢麻木或无力7例，二便障碍2例。

1.2 影像学分析

所有患者术前、术后常规MRI平扫及增强扫描。据术前MRI确定肿瘤位置、累及椎体及长度;据手术记录和（或）术后MRI确定肿瘤切除程度，全切除（GTR）:肿瘤带包膜完整切除或分块全切，术后MR证实肿瘤无残余;大部切除（STR）:术中肿瘤与脊髓圆锥或马尾神经粘连严重，有部分肿瘤未予切除，术后MR证实少量肿瘤残余（残余肿瘤体积小于原肿瘤的5%）。

1.3 治疗

患者取俯卧位，头略低于身体平面以防止脑脊液流失过多。术前常规采用克氏针加C型臂定位，椎板以铣刀取下，椎板打开范围以显露肿瘤上、下极为限。显微镜下分块或完整切除肿瘤，注意保护脊髓圆锥及马尾神经。肿瘤切除后严密缝合硬脊膜，游离椎板以2孔钛板、钛钉复位固定。术后标本行常规病理及免疫组化检查，并仔细确认室管膜肿瘤亚型。所有病理结果经两名资深病理医生讨论确定。

1.4 辅助治疗

对于全切除的患者不做辅助放疗，对于大部切除的患者予以脊髓放射治疗。化疗未被应用于任何患者。

1.5 随访

对所有患者采集术前、出院时及远期随访信息。随访指标包括:卡氏功能状态评分（KPS评分）和改良的Mccormick神经功能评级［2］（表1）。随访时间6～67个月，平均24个月。

表1 改良的Mccormick分级Table 1 Modified Mccormick scale

2 结果

2.1 影像结果

3例（23%）患者病变累及 1个椎体，7例（54%）患者病变累及2个椎体，2例（15%）患者病变累及3个椎体，1例（8%）患者病变累及4个椎体。病变最常见节段为T12～L3。病变长度1.5～11.0 cm，平均（4.1±2.5）cm。

2.2 手术结果

本组患者10例肿瘤全切除，3例大部切除。大部切除病变特点为虽部分肿物可沿包膜完整切除，肿物上极与脊髓圆锥分界不清，或部分马尾神经嵌入瘤内，如强行剥除肿物恐损伤脊髓圆锥及马尾神经，故有少量残余肿瘤于脊髓圆锥或马尾神经。

2.3 病理结果

13例患者中有7例（54%）病理回报为黏液乳头型室管膜瘤（WHOⅠ级），6例（46%）为室管膜瘤（WHOⅡ级）。黏液乳头型室管膜瘤（WHOⅠ级）镜下主要表现为:瘤细胞呈乳头放射状排列在血管黏液样间质轴心周围，乳头被覆单层或多层室管膜细胞，立方或短梭形，血管周围可见对称性黏液聚积区，肿瘤细胞内及肿瘤细胞间也可见黏液聚积（图1A）。室管膜瘤（WHOⅡ级）的镜下表现为:瘤细胞呈卵圆形，形态较一致，部分可见小核仁，染色质细腻，血管丰富，假菊形团为主要结构，血管周围为无细胞区，未见核分裂象，可见陈旧性出血及新鲜出血（图1B）。

图1 粘液乳头型室管膜瘤与室管膜瘤病理表现Fig 1 Pathologic illustration of myxopapillary ependymoma and ependymoma（HE×200）

2.4 临床结果

本组病例长期随访有2例复发，复发患者肿瘤均为分块大部切除，病理均为室管膜瘤（WHOⅡ级），术后虽放疗，但术后仍然复发，长期随访无死亡患者。术前、出院时及长期随访的平均KPS评分和改良的Mccormick评级详见表2。出院时改良的Mccormick评级有1例患者较术前降低1级，有2例患者较术前提高1级，余10例患者同术前;长期随访2例复发患者改良的Mccormick评级较术前分别下降1级和2级，有5例患者较术前提高1级或2级，余6例患者维持术前1级或2级水平。

表2 患者术前、出院时、长期随访KPS评分及改良的Mccormick评级Table 2 The mean KPS scores and modified Mccormick scales of all patients

3 讨论

与脊髓髓内室管膜肿瘤相比，发生于终丝的室管膜肿瘤较少见，大约占椎管内室管膜肿瘤的30%［3］，占马尾部肿瘤的35%［4］。其被认为起源于终丝室管膜细胞，表现为腊肠样、富血管的髓外硬膜下病变［5］。相对于髓内室管膜肿瘤常见于儿童及青少年，终丝室管膜肿瘤发病年龄往往更高［6-8］。MRI检查是终丝室管膜肿瘤的主要诊断工具，如T12～L3发现脊髓末端、马尾神经丛内边界清楚肿物，MRI显示T1等或低信号，T2高信号或混杂信号，伴囊变或出血，增强扫描表现为明显均一或不均一强化，应考虑室管肿瘤可能［5］。

发生于脊髓终丝的室管膜肿瘤最常见的病理类型为黏液乳头型室管膜，属于WHO I级肿瘤［1］，其次是WHO II级的室管膜瘤，两者在临床表现、影像学、组织行为学特点上非常相似，两者均可能与脊髓圆锥或马尾神经发生粘连，并发生脑脊液播散转移，因此无论哪种病理类型，手术都是其主要的治疗手段，手术全切肿瘤是预测术后不复发的最重要危险因素［9］。

关于终丝室管膜肿瘤是否需要放疗仍无定论。部分研究证明对于未行全切除的终丝室管膜肿瘤，放疗可明显延长患者的无瘤生存期，明显降低肿瘤复发率［10］。但另一方面，脊髓放疗造成的早期毒性反应，如恶心、呕吐、血液系统毒性等，以及远期的放射性脊髓炎或继发肿瘤等亦不可忽视。有学者认为对于脊髓室管膜瘤最好的治疗方法就是尽量做到全切除，部分切除结合放疗与全切除相比不能改善患者预后［9］。本组病例结果提示对于终丝室管膜肿瘤，在不影响患者神经功能的前提下的尽量全切肿瘤可明显改善患者预后，降低远期复发率。

［1］ Cachia D，Wani K，Penas-Prado M，et al.Population based analysis ependymoma patients in alberta from 1975 to 2007［J］.Can J Neurol Sci，2014，41:742-747.

［2］McCormick PC，Torres R，Post KD，et al.Intramedullary ependymoma of the spinal cord［J］.J Neurosurg，1990，72:523-532.

［3］Sonneland PR，Scheithauer BW，Onofrio BM.Myxopapillary ependymoma.A clinicopathologic and immunocytochemical study of 77 cases［J］.Cancer，1985，56:883-893.

［4］ Wager M，Lapierre F，Blanc JL，et al.Cauda equina tumors:A french multicenter retrospective review of 231 adult cases and review of the literature［J］.Neurosurg Rev，2000，23:119-129.

［5］Sakai Y，Matsuyama Y，Katayama Y，et al.Spinal myxopapillary ependymoma:Neurological deterioration in patients treated with surgery［J］.Spine（Phila Pa 1976），2009，34:1619-1624.

［6］Bagley CA，Wilson S，Kothbauer KF，et al.Long term outcomes following surgical resection of myxopapillary ependymomas［J］.Neurosurg Rev，2009，32:321-334.

［7］Pica A，Miller R，Villa S，et al.The results of surgery，with or without radiotherapy，for primary spinal myxopapillary ependymoma:A retrospective study from the rare cancer network［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2009，74:1114-1120.

［8］吴伟，成惠林，田蕾，等.电生理监测辅助显微手术治疗圆锥、终丝起源室管膜瘤［J］.中国微侵袭神经外科杂志，2013，18:117-119.

［9］Lee SH，Chung CK，Kim CH，et al.Long-term outcomes of surgical resection with or without adjuvant radiation therapy for treatment of spinal ependymoma:A retrospective multicenter study by the korea spinal oncology research group［J］.Neuro Oncol，2013，15:921-929.

［10］Tsai CJ，Wang Y，Allen PK，et al.Outcomes after surgery and radiotherapy for spinal myxopapillary ependymoma:Update of the md anderson cancer center experience［J］.Neurosurgery，2014，75:205-214.