胡凤英 综述，黄 勇,2△，周向东 审校

(1.重庆医科大学附属第二医院呼吸与危重症医学科 400010；2.重庆市中山医院呼吸中心 400013)

·综述·

高分辨率CT评分在CPFE中的应用

胡凤英1综述，黄 勇1,2△，周向东1审校

(1.重庆医科大学附属第二医院呼吸与危重症医学科 400010；2.重庆市中山医院呼吸中心 400013)

肺纤维化合并肺气肿；高分辨率CT；视觉评分

肺纤维化最初指一类影像学表现，CT上表现为弥漫性结节影、磨玻璃样变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张，多由各种间质性肺疾病所致。而肺气肿是慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)的主要肺形态学表现，系终末细支气管远端气腔的异常永久性扩张，伴随着气道壁破坏，CT上表现为边界清楚的低密度区(CT值小于-900 HU)，有小于1 mm薄壁或无壁[1]。既往研究认为肺纤维化和肺气肿是两种截然不同的疾病表现，几乎不共存于同一患者。但早在1974年就有研究者在吸烟者尸检时同时发现了肺气肿和肺纤维化两种病理特征。随后，Nakata、Wiggins在各自的研究中发现了上述现象。同一时期，国内单兆运等也在慢阻肺患者肺活检中发现肺纤维化特征。此后越来越多的研究者意识到两种疾病表现可并存，且具有不同于单一肺气肿或肺纤维化的临床特点，双重的病理改变加重了肺组织结构的破坏，造成严重的缺氧和通气/弥散功能障碍，更易于形成肺动脉高压[2]。2005年Cottin首次提出CT上同时存在肺纤维化和肺气肿表现即可定义为肺纤维化合并肺气肿(CPFE)，推动了这一并存状态的研究。

CPFE的肺纤维化与肺气肿表现的起源先后尚无定论。国内曾认为是慢阻肺继发肺纤维化，而国外曾认为CPFE是特发性肺纤维化(IPF)的一种特殊表型，后续研究发现非特异性间质性肺炎患者也可出现[3-4]。故目前仅能认为CPFE符合特发性间质性肺炎的主要特征，而不应简单认为是一种独特的特发性间质性肺炎类型[5]。

CPFE作为一类独立的疾病形态，主要具备以下几个特点：多发生于男性吸烟者；表现为进行性加重的呼吸困难、杵状指和肺底部爆裂音；肺容量正常或轻度下降，而一氧化碳弥散功能显著降低；高分辨率CT(简称HRCT)显示以上肺为主的肺气肿，以双下肺且以胸膜下、肺底为主的肺纤维化[6-8]。

1 HRCT在CPFE中的应用价值

CPFE患者的肺形态学改变具有特殊性：肺气肿主要累及肺实质使肺顺应性增加导致肺体积膨胀，而肺纤维化主要累及肺间质使肺顺应性下降导致肺体积缩小，当CPFE后由于形态学上相反方向的改变相互抵消，提示肺容积改变的肺功能指标也可能正常[9]，此时行肺功能及胸片检查无助于疾病的早期发现，而常规CT(扫描层厚为10.00 mm)即可检出[10]。HRCT在常规CT扫描的技术上有所改进，运用薄层扫描(扫描层厚多为1.50～2.00 mm，甚至可为0.75 mm)及骨算法重建图像，还具有扫描时间短、减少伪影、减少容积效应、空间分辨率高的优点，白春学等研究表明HRCT能够很好地显示如肺小叶间隔、小叶中央动脉等肺微细结构；对病灶的显示与病理的相关性优于常规CT，甚至接近于病理活检[11]；此外，进行呼吸双相扫描，结合三维重建技术，可测量肺容积相应指标；定量CT还可以区分COPD的不同表型[12]。鉴于HRCT具有以上优点，该检查已作为无创性诊断肺气肿的金标准及肺纤维化的重要辅助手段[13-15]，而CPFE正是两种疾病表现的并存状态，所以HRCT也被视为该病无创性诊断的必备条件之一。实际上，HRCT检查除了利于CPFE的诊断外，还可对此类患者的病情进行较为准确的预测[16]。目前为止，已有较多研究利用一定的评分手段对HRCT上病变进行评分以达到评估患者病情的目的，并发现评分结果与肺功能、运动试验、呼吸困难评分等常用评估手段有较好相关性。综上，HRCT检查在CPFE的诊断和病情评估中占有重要地位。

2 HRCT评分在CPFE中的应用现状

CPFE虽作为一种独立疾病形态来研究，但目前为止，尚缺乏一种可以综合二者的评分系统，现有的评分方法分别参照IPF和肺气肿的评分方法进行。

2.1 肺气肿评分 有视觉评分法、CT肺功能成像、定量CT肺密度测定等方法。其中视觉评分法运用最为广泛，从1987年沿用至今。该评分法是评分者通过观察HRCT上某一扫描层面肺气肿病变的严重程度及计算该层面受累肺野的面积来进行。具体如下，(1)肺气肿严重度评分：0分，没有肺气肿；1分，有直径(以下简称d)小于5 mm的低密度区，伴或不伴肺纹理减少；2分，d<5 mm与d>5 mm的低密度区共存，常有肺纹理减少；3分，弥漫性(几乎累及全肺或累及全肺)的低密度区，有肺纹理减少和扭曲。(2)病变范围分级：0 级，病变占单侧肺野不足25%；1 级，病变占单侧肺野25%～50%；2 级，病变占单侧肺野50%～75%；3级，病变占单侧肺野75%～100%。(3)肺气肿的HRCT评分等于两肺各扫描层面的病变严重度与累及范围分级的乘积的累加之和。根据上述病变评分时，国际上多以隆突嵴、右下肺静脉层面为界将双肺分为6个肺区评分，国内则多采取选定几个有代表意义的层面来代替某一患者的整体水平，且此种方法与作全肺评分、CT定量评分的相关性好。现在常选用的层面是隆突嵴、隆突嵴之上5 cm、隆突嵴之下5 cm 3个层面，也有的选隆突嵴、隆突嵴之上、下3 cm、隆突嵴之上、下5 cm或6 cm共5个层面，还有的选择主动脉弓上2 cm、主动脉弓、支气管分叉、右肺下叶支气管起始部、右膈上1 cm及3 cm处共6个层面，以上预选层面虽有差异，但均能覆盖各肺叶，有一定代表性。是否选择层面越多越具代表性，有待于进一步探讨。

2.2 肺纤维化评分 肺纤维化的评分也以视觉评分为主，近年来还出现了基于肺纹理特征的自动定量测定系统(AQS)[17]，该法测量准确度高，但操作复杂且临床应用尚缺乏经验，故此处详述研究和运用较多的视觉评分法。如上所述肺纤维化在HRCT上表现类型多，评分难度相对肺气肿而言明显增加，目前关于CPFE的纤维化评分标准尚无规范，多数研究参照IPF的评分标准进行。

2.2.1 在众多评分法中，病变类型多、涵盖范围广、计分方法显著不同于其他评分方法的是Huuskonen等所采用的国际化评分法。该法首先将右肺和左肺各分为3个肺区，即上肺区、中肺区、下肺区。以主动脉弓以上为上肺区，主动脉弓以下至右下肺静脉为中肺区，右下肺静脉以下至膈顶为下肺区，一共6个区域，然后观察这6个区域内病变类型及范围。0分：无纤维化；1分：有肯定的异常存在，表现为小叶结构异常、胸膜下垂直线影、胸膜下弧线影；2分：小叶结构的异常同时存在小支气管血管束周围间质异常影、小叶间隔、小叶轮廓变形、小支气管血管束增厚等；3分：小叶形态异常伴小支气管血管束周围间质异常影和范围在10 mm以内蜂窝影；4分：小叶形态异常伴小支气管血管束周围间质异常影和范围在10～30 mm内蜂窝影；5分：小支气管血管束周围间质异常影和范围大于30 mm蜂窝影，正常的肺纹理结构显示不清或消失。总得分结果等于各肺区评分结果的累加之和，最后根据总评分分值的大小按如下划分严重程度,0分：0度；1～3分：1度；4～6分：2度；7～9分：3度；10～12分：4度；13～15分：5度；16～18分：6度；19～21分：7度；大于22分：8度。该法评分方法虽较完整、但对评估者的要求高，未得到广泛采用。近年来，国际上更为广泛使用的另一种分区方法是以隆突嵴、右下肺静脉层面为界将双肺分为6个肺区评分[11]。

2.2.2 其他的评分方法则差异甚微 (1)评估类型的选择及计分,采用fleischner学会命名委员会规定的肺纤维化HRCT征象标准术语来选择观察的病变，具体如下：磨玻璃影(包括实变)、网织影(包括小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、支气管血管束增粗、胸膜下线)、蜂窝肺、肺气肿、支气管扩张、胸膜增厚等肺纤维化各个阶段的表现。有学者则选择了小叶间隔增厚、肺内异常线影、磨玻璃样影、蜂窝状影、结节影、胸膜下线、细支气管扩张、支气管血管束增粗等8种常见的、有代表性的CT征象作为观察指标，其他的一些研究者则选择上述病变中的某一些极具代表性的表现(多数为蜂窝肺及网格影等中晚期表现)进行组合来进行评分。然后对各层面每一种病变进行评分，目前大多数研究者采用的是按病变面积占所选层面的总面积的百分比来表示,0分：没异常改变；1分：累计范围在1%～25%；2分：26%～50%；3分：51%～75%；4分：76%～100%。也有少数研究者采用其他的评分法，如将每一个观察层面有一项CT肺间质纤维化征象即计0.5分；按照病变的轻重程度评分，毛玻璃影：1.0分；网格影及小叶间隔增厚、间质小结节影：2.0分；蜂窝肺：3.0分。最后将各层面各病变类型评分结果累加之和即为肺纤维化评分总和。(2)评分层面的选择,HRCT扫描层面数多，将每层病变都进行评分工作量大，所以工作中还是选择一些具有代表性的层面来进行。较多研究者选择主动脉弓上缘、气管隆突、右膈肌上1 cm水平。部分研究者则在此基础上增加了大血管层面(肺尖层面)及右下肺静脉层面或直接将肺尖(大血管分支)到右膈顶平分为10个平面作为预定层面。理论上来讲，预选评分层面越多，评分越高，越接近真实情况，但目前尚缺乏研究将上述表明预选层数多的评分结果优于预选层数少的评分结果。(3)肺纤维化评分即为所有预选层面各病变评分的总和。

3 与肺功能、心肺运动试验、6 min步行试验的相关性研究

肺功能、心肺运动试验、6 min步行试验等测验是临床上评估心肺功能常用的手段，其临床价值确切，但不利于疾病早期的发现。HRCT可弥补上述不足并且与上述常用评估手段有很好的相关性，甚至有文献报道可替代部分肺功能检查指标评估病情[18-20]。Chen等[13]研究表明肺气肿评分的严重程度与用力肺活量、1秒用力呼气容积、运动后IC、6 min步行距离成负相关，与呼吸困难指数成负相关，提示HRCT评分可评估常规肺功能参数敏感性、特异性和肺气肿损害严重程度和范围。

4 总结

HRCT是CPFE诊断的必备手段，但作为病情严重程度的评估方法还是存在一些缺陷：比如检查费用较高，辐射量偏大，评分法标准尚未统一，对评估者的专业素质要求高，可能存在低估或高估病情，易受观察者的主观因素影响等。但是HRCT在CPFE诊断中的价值毋庸置疑，进一步需要解决的问题是：扩大样本量研究以证实人为划分预定评分层面的科学性、研究一种予以不同选定层面不同权重以使预定层面的评分更合理的评分方法、进一步规范及推广其他CT评分手段如肺密度评估软件、多排螺旋CT下最小密度投影技术、CT肺功能成像技术、AQS自动评分法。这样，HRCT则将发挥更积极更有效的作用。

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重庆市卫生局课题(2011-2-372)。 作者简介：胡凤英(1988-)，硕士，主要从事慢性阻塞性肺病和肺纤维化的研究。△

，E-mail:yonhuang@163.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.05.047

R563.3

A

1671-8348(2015)05-0704-03

2014-09-24

2014-11-03)