韩然旗，张景义，蒲志杰，李丹玲，孟令宇，马辰星，周艳茹

(华北理工大学附属开滦总医院内分泌科，河北唐山 063000)

·短篇与病例报道·

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例病例报道

韩然旗，张景义△，蒲志杰，李丹玲，孟令宇，马辰星，周艳茹

(华北理工大学附属开滦总医院内分泌科，河北唐山 063000)

非酮症高血糖性舞蹈病是一组以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及头颅MRI T1WI对侧基底节区高信号为特点的综合征[1]。由于对这一综合征认识较少，临床上常导致误诊。现将本院2013年9月收治的1例非酮症高血糖性舞蹈病患者的诊治过程进行总结、分析，报道如下。

1 临床病例

1.1 一般资料 患者，女性，74岁。主因“多饮、多尿20年，左侧肢体不自主运动1周”入院。入院前3周无诱因出现言语不利、含糊不清、双下肢乏力，自觉舌根部疼痛不适，伴头晕，无头痛。1周前突然出现左侧肢体舞蹈样动作，伴面部不自主动作，清醒时出现，睡眠时消失。既往“糖尿病”史20年，现应用“门冬胰岛素30注射液”(具体剂量不详)，血糖在10 mmol/L；高血压病史20余年，最高时为180/110 mm Hg，未规律应用降压药物及监测血压；脑梗死病史2年。患者的1个哥哥及2个妹妹亦患糖尿病。否认其他家族性遗传性疾病。查体：体温37.1 ℃，血压160/80 mm Hg，神志清楚，言语不利，自动体位，查体合作。双眼球活动灵活，无眼震及复视，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率76次/min，律齐，心音有力。腹平软，全腹无压痛，肝脾未触及，肠鸣音正常。左侧肢体不自主舞蹈样动作，面部不自主异常动作。双下肢无指凹性水肿，皮肤针刺觉减退，双足背动脉搏动减弱。四肢肌张力适中，双下肢肌力Ⅳ+级，腱反射正常，双侧搏动病理征阴性。

1.2 临床诊治过程

1.2.1 2013年9月18日住院医师查房 患者主因多饮、多尿20年，左侧肢体不自主运动1周入院。无头痛、恶心、呕吐，无视物成双、视野缺损，无饮水呛咳、吞咽困难、意识障碍及二便失禁等。颅脑CT:双半卵圆中心区可见小斑片状低密度灶，边界欠清，CT值约为17 HU，脑池、脑沟未见明显扩张，中线结构居中，考虑双半卵圆中心区腔隙性脑梗死。血常规、肝肾功能、电解质、红细胞沉降率正常，类风湿因子和自身抗体阴性。血糖12.37 mmol/L，肌钙蛋白0 ng/mL，D-二聚体2.23 μg/mL，活化部分凝血酶原时间23 s，凝血酶原活动度136%。尿糖(++++)，酮体(-)。心电图示窦性心动过缓。初步诊断：(1)左侧肢体颤动原因待查；(2)2型糖尿病；(3)腔隙性脑梗死；(4)高血压病3级，极高危。患者糖尿病诊断明确，故先予以胰岛素联合口服降糖药治疗，监测血糖水平，调整降糖药物的剂量，严密观察病情变化。

1.2.2 2013年9月21日主治医师查房 患者左侧肢体麻木不适，不自主的抖动，睡眠状态时无肢体颤抖。查甲状腺功能正常，颅脑DWI扫描可见双侧大脑半球对称，中线结构居中，脑实质内未见明显异常高信号灶。脑室系统未见明显异常。小脑、脑干形态未见明显异常，其内未见明显异常高信号(患者合作欠佳，图像存在明显运动伪影)，提示未见明确急性期脑梗死。考虑脑梗死所致锥体外系反应，完善经颅多普勒超声检查，以进一步了解颅内病情。给予活血化淤，改善脑细胞代谢治疗；患者左上、下肢麻木不适，肌内注射氟哌啶醇控制症状。患者血糖水平有所改善，空腹血糖6.0 mmol/L，餐后2 h血糖6.6～8.4 mmol/L。

1.2.3 2013年9月24主任医师查房 患者仍有左侧上、下肢不自主运动，面部亦有不能自控动作，构音不清，但较前明显减轻，睡眠情况亦较前改善。脑血流动力学检测示右侧锁骨下动脉血流速度快，狭窄不除外；双侧大脑中动脉和双侧大脑前动脉血流速度低；右侧颈内动脉颅外段和双侧颈总动脉血流速低；椎-基底动脉血流速快。患者无颅内感染、脑肿瘤等征象，不符合遗传性舞蹈症、甲亢性舞蹈症、类风湿疾病引起的舞蹈症状，根据病史、临床表现及检查结果诊断为非酮症高血糖性舞蹈症。继续给予患者降糖治疗，血糖控制理想，空腹血糖波动于5.0～7.0 mmol/L,餐后2 h血糖6.0～8.0 mmol/L，患者自觉症状较前好转后出院。该患者随访至今，血糖控制稳定，症状无复发。

2 讨 论

1960年，Bedwel[2]首次报道了糖尿病患者伴发偏侧舞蹈症。该病临床十分少见，多发生在血糖控制不良的老年糖尿病患者，以亚洲女性更为多见，它可能与女性绝经后雌性激素分泌减少，使黑质-纹状体系统多巴胺能受体产生超敏感现象有关[3]。该病常急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主动作，表现为快速、不规则、不自主、失平衡的舞蹈样动作和挤眉、弄眼、撅嘴及伸舌等面部异常表现，这种不自主动作多发生于单侧，通常以上肢最严重[3-4]。

影像学特征性表现：患肢对侧纹状体，主要是尾状核头及壳核，发病初期CT表现为高密度，MRI上T1WI呈高信号[5]，而T2WI信号表现各异，多呈低信号。但也有部分病例无任何影像学改变[6]。目前影像学对此病的发生机制尚不明了，学者们针对影像学改变的性质提出了斑点状出血、可逆性钙盐或某种未知物质沉积、华勒变性、髓鞘破坏、局部缺血、胶质细胞增生等多种假说[7-8]。

控制血糖为治疗非酮症高血糖性舞蹈病患者最主要手段，通常可以通过控制血糖使症状得到明显好转或消失[1]。此外，临床上常使用多巴胺受体拮抗剂控制持续性及严重的舞蹈症，但由于多巴胺受体拮抗剂可能引起迟发性运动障碍，应注意使用剂量[5]。

本病无特异性临床表现，需与其他代谢性病变、遗传性病变、药物不良反应及神经系统病变等引起的偏侧舞蹈症相鉴别。该患者甲状腺功能正常，类风湿因子和自身抗体阴性，无抗精神类药物及有毒物质接触史，颅脑CT及DWI未见急性脑血管病及颅内占位病变，因此，可以排除甲状腺机能亢进症、自身免疫性疾病、药物性、脑血管病以及颅内肿瘤所致的偏侧舞蹈症。

该患者糖尿病病程长，平时血糖控制不佳，空腹血糖最高为12.9 mmol/L，餐后2 h最高为15.5 mmol/L，尿糖(++++)，酮体(-)，给予降糖治疗后，血糖逐渐稳定，不自主运动也逐渐消失，完全符合非酮症高血糖性舞蹈病的诊断。

[1]Massaro F,Palumbo P,Falcini M,et al.Generalized chorea-ballism in acute non ketotic hyperglycemia:findings from diffusion-weighted magnetic resonance imaging[J].Parkinsonism Relat Disord,2012,18(8):998-999.

[2]Bedwel SF.Some observations on hemiballismus[J].Neurology,1960,10(6):619-622.

[3]Oh SH,Lee KY,Im JH,et al.Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study:a meta-analysis of 53 cases including four present cases[J].J Neurol Sci,2002,200(1/2):57-62.

[4]Lee SH,Shin JA,Kim JH,et al.Chorea-ballism associated with nonketotic hyperglycaemia or diabetic ketoacidosis:characteristics of 25 patients in Korea[J].Diabetes Res Clin Pract,2011,93(2):e80-e83.

[5]Jagota P,Bhidayasiri R,Lang AE.Movement disorders in patients with diabetes mellitus[J].J Neurol Sci,2012,314(1/2):5-11.

[6]Branca D,Gervasio O,Le Piane E,et al.Chorea induced by non-ketotic hyperglycaemia:a case report[J].Neurol Sci,2005,26(4):275-277.

[7]Tung CS,Guo YC,Lai CL,et al.Irreversible striatal neuroimaging abnormalities secondary to prolonged,uncontrolled diabetes mellitus in the setting of progressive focal neurological symptoms[J].Neurol Sci,2010,31(1):57-60.

[8]Zaitout Z.CT and MRI findings in the basal ganglia in non-ketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemi-ballismus (HC-HB)[J].Neuroradiology,2012,54(10):1119-1120.

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.25.052

韩然旗(1988-)，在读硕士，主要从事分泌研究工作。△

，E-mail:zhangjingyi63@sina.com。

R742.2;R587.2

C

1671-8348(2015)25-3597-02

2015-03-08

2015-06-10)