兰州大学第一附属医院放射科(甘肃 兰州 730000)

辛文龙 郭顺林 杨海婷

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤1例

兰州大学第一附属医院放射科(甘肃 兰州 730000)

辛文龙 郭顺林 杨海婷

One Case:Perivascular Epithelioid Cell Tumor Of The Liver

1 病例资料

患者，女，38岁。体检超声发现肝左叶占位一周,查体未见明显异常。既往无肝炎、肝硬化病史。实验室检查肝功能正常，AFP正常。上腹部CT增强扫描：肝左外叶浅分叶状肿块，边界清晰，大小约为7.4cmX6cm，动脉期(图1)病灶明显不均匀强化，门脉期(图2)强化程度略减低，延迟期(图3)病灶密度略低于同层面正常肝脏密度，三期CT值分别约：116HU、107HU、73HU；三期病灶中央及外周见瘢痕样无强化低密度区。诊断：肝左外叶异常强化肿块，考虑1)局灶性结节增生(FNH)；2)肝腺瘤。

手术所见：肝左外叶7.8cmx6.5cm浅分叶状肿块，凸出肝脏表面，局部呈灰白色，触之较硬，表面光滑。病理结果：瘤细胞呈多角形，梭形，胞浆透亮或嗜酸，呈片状或呈巢状排列，间质内富于血管(图6)；免疫组化：Vimtin(+)，HMB45(+)，MOC31(+)，CD31(+)，CD34(+)，KI-67(10%)，SMA(+)，S-100(-)，考虑：良性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)。

2 讨 论

PEComa是罕见的间叶组织来源的肿瘤，WHO将其定义为在组织学和免疫组织化学上具有血管周上皮样细胞特征的间叶肿瘤。肿瘤由畸形血管、分化不同阶段平滑肌细胞及脂肪组织按不同比例组成，目前学者对其命名仍存在争议[1]。PEComa好发于青年女性，病因不明，最常发生在子宫、肾脏等，肝脏罕见。肝脏PEComa患者临床多无明显症状，少数可因病灶较大出现一些压迫症状，如腹胀、腹痛等。本病与乙肝及肝硬化无明显相关性，大部分为良性肿瘤，恶性极少，且良恶性没有明确标准，有学者认为肿瘤大于8cm，周围浸润，坏死，有丝分裂活跃，核分裂多形性可判断为恶性[2]。……