杨智刚　天津市红桥医院放射科　300131

肺泡蛋白沉积症的CT表现

杨智刚天津市红桥医院放射科300131

摘要目的：探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的胸部CT表现，以提高诊断水平。方法：回顾性分析8例PAP患者胸部CT影像资料。结果：胸部CT表现为两肺弥漫性斑片影、磨玻璃影、地图样改变、铺路石征、空气支气管征及不同程度的肺泡实变。 结论：PAP有其特征性影像学表现，结合临床资料综合分析可做出诊断。

关键词肺泡蛋白沉积症CT

PAP是一种原因不明的少见疾病，可独立存在，或伴有感染、尘肺、间质性病变与肿瘤等。PAP以肺弥漫性改变为主，以肺泡腔和细支气管腔内充满PAS染色阳性的不可溶性的富磷蛋白物质为特征，常伴有严重的呼吸功能损害[1]。临床易误诊，CT具有特征性影像表现，能提供更多有关解剖细节及病变范围的信息，是目前较为理想的诊断方法。现回顾性分析8例PAP的CT表现，以增强认识提高诊断率。

1资料与方法

1.1一般资料本组8例患者中，男6例，女2例；年龄35～58岁，病程3个月～2年；临床症状：2例既往体健，因持续咳嗽咳痰就诊；2例有活动性气促，休息后缓解；3例咳嗽，痰中带血丝；5例有咳嗽、咳黏稠痰；2例有胸痛。体检4例弥散功能下降，肺总量、残气量轻度下降；8例患者均有不同程度的低氧血症。

1.2方法采用西门子Somatom Spirip双排螺旋CT机，先行普通胸部平扫，层厚5mm，层距5mm,从肺尖至膈顶，矩阵512×512。再行HRCT扫描，层厚1mm，间隔5mm，骨算法重建观察。

2结果

8例患者CT均显示双肺弥漫分布的斑片状磨玻璃影，病变形态多样，分布广泛，与正常肺组织分界清晰，边缘可成角或呈弧形，呈“地图样”改变；其中4例磨玻璃影中可见细线样影，呈网状改变，呈“铺路石征”；2例于磨玻璃影中可见小结节影；2例在肺泡实变区可见“空气支气管征”，其边缘清晰、锐利。病变部位以肺门和双下肺明显。纵隔和肺门均无肿大的淋巴结，胸膜无受累。全肺灌洗治疗后，双肺透过度变强，磨玻璃影变淡。

3讨论

3.1PAP病因及病理PAP是于1958年由Rose等人首先报道，病因尚不明确，目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。本病可发生于各年龄段，好发于30～50岁成年人，男性发病率高于女性(4∶1)。PAP可分为特发性、继发性和先天性三类。原因不明的称特发性约占90%。继发性约占5%～10%，主要见于吸入工业粉尘、恶性血液系统疾病或免疫缺陷病的病人。先天性罕见，表现为新生儿期的严重缺氧。

病变仅限于肺脏，胸膜及淋巴结不易累及。病理特征是肺泡上皮和间质细胞正常[2]，肺泡腔内充满嗜酸性、不可溶性、均匀一致、无结构富磷蛋白物质[3]；小叶间隔可因水肿及淋巴细胞浸润而增厚。

3.2临床表现临床症状变化多样，从轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭，可伴有干咳或微咳。不常见的症状包括疲倦、消瘦、低烧、胸痛和咯血。体检可发现湿啰音、杵状指或发绀。通常患者临床症状轻于影像表现。明确诊断需行肺活检或支气管肺泡灌洗液检查。

3.3肺泡蛋白沉积症的影像学表现X线胸片是PAP首选的影像检查方法，但缺乏特异性[4]。典型的X线片显示双侧中央性、对称性的肺部阴影，肺尖和肋膈角区病变相对较轻。HRCT采取薄层扫描、高空间分辨率算法，能显示更多的解剖细节和病变范围，对诊断PAP有重要价值。CT主要影像表现为两肺广泛性浸润、不同程度的肿泡实变影；弥漫性磨玻璃影中因小叶间隔增厚交织成的“铺路石样”改变；“地图样”改变[5]；肺泡实变区内“空气支气管征”；少数可见轻微支气管扩张；无纵隔淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等。

3.4PAP主要和以下疾病鉴别(1)细支气管肺泡癌：多起源于呼吸性细支气管及肺泡上皮，影像表现为双肺弥漫性结节阴影，大小不等，病变中心密度较高，边界清楚，多合并纵隔、肺门淋巴结肿大，无铺路石征及地图样改变；(2)特发性肺间质纤维化：临床及影像学表现与PAP相似，常可见蜂窝状影，增厚的小叶间隔边缘模糊，并常伴支气管扩张。PAP磨玻璃影一般边缘清楚，小叶间隔均匀光滑； (3)肺泡性肺水肿：患者多有心、肾疾病，液体从毛细血管渗出所致，影像表现以双侧肺野内带的蝶翼状模糊影为特征，影像表现与PAP相似，但后者无心脏增大、胸水等现象；(4)肺炎：临床上常伴有咳嗽、发热等症状。影像表现为肺内模糊斑片影，边界模糊，可见空气支气管征，抗炎治疗可吸收；(5) 结节病：结节病是一种非干酪性肉芽肿炎症为特征的多系统疾病，可累及肺部，影像表现可为双肺多发结节影及磨玻璃斑片影，多位于上叶区域，常伴有纵隔及肺门淋巴结肿大。而PAP病程发展缓慢，多无淋巴结增大。

总之，肺泡蛋白沉积症为少见疾病，临床常误诊，结合本组病例并回顾国内外文献，笔者认为弥漫性磨玻璃影，地图征、铺路石征，为PAP特征性表现。HRCT对早期诊断有重要价值。确诊需肺活检和肺泡灌洗术。

参考文献

[1]蔡祖龙，高元桂．胸部CT与MRI诊断学〔M〕．北京：人民军医出版社，2005：327.

[2]Lin FC，Chang GD，Chern MS，etal．Clinical significance of anti-GM-CSF antibodies inidiopathic pulmonary alveolar proteinosis〔J〕．Thorax，2006，61(6)：528-534．

[3]吴恩惠．医学影像诊断学〔M〕．北京：人民卫生出版社，2001：507-508.

[4]沈策，李惠民．肺泡蛋白沉着症的临床和影响学分析〔J〕．中国医学计算机成像杂志，2002，8(2)：167-172．

[5]周剑，孙宪昶.肺泡蛋白沉积症临床治疗的CT影像学评估〔J〕．实用放射学杂志，2010，26(3)：344-346.

(编辑杨阳)

收稿日期2014-09-19

中图分类号：R445

文献标识码：B

文章编号：1001-7585(2015)08-1088-02