裴晓蕊吴 哲

（1 朝阳市中心医院神经内科，辽宁 朝阳 122000；2 中国医科大学附属第一医院神经内科，辽宁 沈阳 110000）

糖尿病性偏侧舞蹈症13例临床分析

裴晓蕊1吴 哲2

（1 朝阳市中心医院神经内科，辽宁 朝阳 122000；2 中国医科大学附属第一医院神经内科，辽宁 沈阳 110000）

目的 探讨糖尿病性偏侧舞蹈症的临床表现，影像学特征及治疗。方法 回顾分析本院13例糖尿病性偏侧舞蹈症患者，对疾病临床、影像学表现及治疗效果进行分析。结果 糖尿病性偏侧舞蹈症多见于血糖长期控制不佳的老年女性糖尿病患者，可同时合并癫痫。CT表现为舞蹈症状对侧尾状核、壳核和苍白球高密度，MRI表现为T1WI高信号。控制血糖及应用氟哌啶醇后症状可缓解。结论 提高临床医师对糖尿病性偏侧舞蹈症的认识，使患者得到及时治疗，减少误诊。

糖尿病；偏侧舞蹈症；影像学

偏侧舞蹈症是一锥体外系受累的症状，表现为一侧肢体快速、不自主，不规则、无目的的舞蹈样动作，可伴有挤眉弄眼、噘嘴、伸舌等面部异常动作。多种疾病可导致此症状出现，其中将糖尿病患者在不存在酮症酸中毒、不合并脑血管病的情况下发生的偏侧舞蹈样不自主运动称为糖尿病性偏侧舞蹈症（又称非酮症糖尿病性偏侧舞蹈症）[1]。现就我院2010年1月至2014年12月收集的该病患者的临床资料进行总结，对其临床特点、影像学特征以及治疗效果进行分析，为早期诊断和治疗提供参考。

1　资料与方法

1.1一般资料：我院2010年1月至2014年12月共收治糖尿病性偏侧舞蹈症患者13例，均排除Huntington舞蹈病、肝豆状核变性、急性脑血管病、感染、中毒、药物等疾病所致的舞蹈症。13例患者中男5例，女8例，年龄63～81岁，平均69岁。6例为既往已确诊糖尿病者，但血糖控制不佳，波动较大，7例为初次诊断糖尿病者。

1.2临床表现：13例患者均以偏侧舞蹈症为首发症状，病程1～11 d，其中以左侧偏身发病7例，右侧偏身发病6例，2例伴有面部异常表现，为口角、眼睑抽动和咀嚼样动作。症状常于紧张和情绪激动时加剧，安静时减轻，睡眠时消失。1例患者入院后出现痫性发作，为全面-强直阵挛发作，仅发作1次。

1.3实验室检查：入院后13例患者随机指尖血糖在8.7～33.3 mmol/L（血糖仪最高测量值为33.3 mmol/L），血葡萄糖测定在9.3～34.6 mmol/L，其中血葡萄糖值为9.3 mmol/L的患者因入院前曾在当地医院静点胰岛素，后转至我院，其发病时当地医院测随机指尖血糖23.9 mmol/L。糖化血红蛋白在10.3%～14.2%，平均12.5%。尿酮体（-）。

1.4影像学检查：13例患者均进行头CT及头MRI检查，其中5例头CT检查示舞蹈侧对侧纹状体区高密度影，其余8例无异常。所有患者头MRI示舞蹈侧对侧豆状核及壳核T1WI高信号，T2WI低信号或等信号或高信号，无水肿及占位效应。2例患者头DWI示腔隙性脑梗死病灶，非舞蹈症责任病灶。所有患者均因症状缓解后出院而未再复查CT或MRI。

1.5治疗：入院后所有患者均应用胰岛素控制血糖，同时给予改善循环，抗血小板聚集治疗，11例患者应用氟哌啶醇治疗，症状均有控制，2例因来院时舞蹈症状已有所减轻，在控制血糖，改善循环后症状亦缓解。

2　结 果

本组13例患者中女性多于男性，1例合并痫性发作，影像学示病灶位于舞蹈侧对侧基底节区。给予降糖、改善脑循环、抗血小板聚集及应用氟哌啶醇等治疗后患者症状好转，舞蹈样动作在2～13 d消失。

3　讨 论

糖尿病性偏侧舞蹈症的发生机制仍不十分清楚，可能由多种因素引起，目前国内外研究总结的发病机制为：①高血糖导致脑局部血流下降及糖代谢障碍，三羧酸循环被抑制，细胞代谢以无氧代谢为主，脑细胞以GABA（γ-氨基丁酸）为能量来源，非酮症高血糖者的GABA很快被耗竭，导致基底节区功能障碍和舞蹈症状的产生[2]。②雌激素可以降低黑质纹状系统多巴胺的功能，增加多巴胺受体密度，从而雌激素水平下降使多巴胺功能增强，产生舞蹈症状[3]。③血糖升高引起高渗状态，导致血脑屏障通透性增加，一些抗体如抗谷氨酸脱羧酶65抗体通过血脑屏障增加，在脑内容易导致免疫反应，而基底节区的神经元容易受到这种免疫袭击，出现舞蹈症症状[4]。④有研究认为高血糖导致外周血红细胞代谢紊乱，形成棘红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，从而产生舞蹈症状[5]。⑤有研究对该病患者脑脊液检查发现蛋白升高，IgG增高，提示中枢神经系统炎症可能参与舞蹈病的发生[5]。

本研究中所有患者均患有糖尿病，包括既往有糖尿病病史而血糖控制不佳和初次发现糖尿病者。研究提示女性患者所占比例高于男性，平均年龄69岁，这与许多文献报道的该病常见于中老年人且女性多见相一致。刘庆等总结近几年该病的文献表明，左右两侧发生舞蹈症状的概率无差异，且其报道1例本病患者表明，糖尿病偏侧舞蹈症并非仅累及偏侧，如血糖控制不及时，亦可双侧受累[1]。非酮症高血糖患者可导致癫痫发作，本研究中1例患者发生痫性发作，为全面-强直阵挛发作。

糖尿病性偏侧舞蹈症主要累及基底节区（尾状核、壳核和苍白球），因此产生舞蹈症状。本研究中CT及MRI受累部位也出现在此区域。在头CT中，受累基底节区表现为高密度。在头MRI中，T1WI表现为高信号，T2WI可为低信号，等信号或稍高信号，无水肿及占位效应。有研究发现CT早期的高密度在短时间内可消失，而MRI中T1WI高信号则在6个月内明显减低[3]。这表明影像学改变具有可逆性。影像学特点的机制尚不十分清楚：①Chang等[6]研究表明，病灶CT值为40～50 Hu，支持出血。但其影像学表现又不同于一般的出血，病灶局限于豆状核和（或）尾状核，不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，信号不均匀，呈斑片状。MRI的T1WI高信号改变也与一般出血的演变过程、持续时间等不同。这提示影像学病变可能不是出血或可能是病变灰质核团微细血管破裂或高通透所致的瘀点状或小片状出血[5]。②应用磁共振波谱分析，SPECT及PET多种影像学技术研究证实高血糖患者纹状体存在局限性微血管病变、低灌注和糖代谢降低，从而证明缺血可能是影像学改变的一个机制[3]。③有报道表明高血糖或高渗透压导致壳核白质发生华勒变性，从而引起蛋白质脱水，导致影像学前后的变化[5]。④Nagai等[7]认为高血糖可使周围神经产生脱髓鞘，受损的神经髓鞘可以选择性地混合髓鞘结合水与轴突游离水，使T1像缩短。⑤一动物实验发现背外侧纹状体T1WI信号增高，以后信号逐渐减低，同时纹状体锰浓度增加，认为短暂的局部缺血引起星形胶质细胞线粒体内超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶诱导锰的蓄积所致[5]。⑥Nath等[8]对1例患者的尸检报告提示病变部位见较多梗死灶及星形细胞增生。

本病治疗上应以控制血糖为主，同时应用多巴胺受体拮抗剂控制舞蹈症状，预后一般较好。降糖不宜过快过低，低血糖亦可导致舞蹈症状产生。多巴胺受体拮抗剂（如氟哌啶醇、氯丙嗪等）通过减少对基底神经节间接通路的抑制来控制舞蹈症状。本研究11例患者控制血糖的同时应用氟哌啶醇，舞蹈症状均缓解。但有研究表明长期或大量应用多巴胺受体拮抗剂可能引起帕金森样不良反应，使用应从小剂量开始，逐渐加量，应个体化用药[5]。对于合并癫痫的患者，合理控制血糖，可控制发作，如仍发作频繁，可应用抗癫痫药物治疗。该病患者可同时应用改善循环，抗血小板聚集药物治疗。

总之，近年来随着糖尿病性偏侧舞蹈症报道的增多，临床医师对该病的临床表现，影像学特征认识有所提高，使该病能够早期识别和诊断，避免误诊及疾病进一步加重。

[1] 刘庆，董庆林，秦永春.糖尿病性偏侧舞蹈症临床特征研究(附二例患者临床报道)[J].中华神经医学杂志，2012，11(1):87-90.

[2] Lai PH，Chen PC，Chang MH，et al.In vivo proto MR spectroscopy of chorea-ballismus in diabetesmellitus[J].Neuroradiology，2001，43(7):525-531.

[3] 刘永宏，周东，何俐，等.糖尿病性偏侧舞蹈症3例临床分析[J].中国实用内科杂志，2007，27(13):1057-1060.

[4] 蒋秀娟，李玉玲，陈美霞，等.糖尿病性偏侧舞蹈症11例临床分析[J].浙江医学，2014，36(8):712-713.

[5] 王莹，孙大勇，王迎新，等.非酮症高血糖性舞蹈病16例临床分析及影像学分析[J].山东医药，2012，52(36):82-84.

[6] Chang MH，Chiang HT，Lai PH，et al.Putaminal petechial hacmonhage as the cause of chorea:a neuroimaging study[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1997，63(3):300-303.

[7] Nagai C，Kato T，Katagiri T，et a1.Hyperintense putamen on Tl—weighted MR images in a case of chorea with hyperglycemia[J]. AJNR Am J Neuroradiol，1995，16(6):1243-1246.

[8] Nath J，Jambhekar K，Rao C，et al.Radiological and pathological changes inhemiballism-hemichores with striatal hypeiinntensity[J]. J Magn Reson Imaging，2006，23(4):564-568.

R587.2

B

1671-8194（2015）34-0082-02