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再生障碍性贫血

2015-01-24张敬东

中国实用乡村医生杂志 2015年22期
关键词:骨髓移植障碍性丙酸

张敬东

(中国医科大学附属第一医院肿瘤内科,沈阳 110001)

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再生障碍性贫血

张敬东

(中国医科大学附属第一医院肿瘤内科,沈阳 110001)

文章介绍再生障碍性贫血的诊断要点、治疗方案和说明。

再生障碍性贫血;诊断要点;治疗方案;说明

R55

A

1 诊断要点

1987年第四届全国再障学术会议修订的再生障碍性贫血(再障)诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。

2 治疗方案

2.1预案1 支持疗法。血小板数<2万/mm3伴有出血倾向者,宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。一般以输入浓缩红细胞为妥。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

注意:凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,尤其不能输家族成员的血。

2.2预案2 雄激素。为治疗慢性再障首选用药。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥作用,急性再障、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。可用丙酸睾酮50~100 mg/d,肌内注射;吡唑甲氢龙(康力龙)6~12 mg/d,口服;十一酸睾酮(安雄)120~160 mg/d,分次口服,疗程≥6个月。

2.3预案3 骨髓移植。骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治目的。一旦确诊严重型再障或极严重型再障,年龄<20岁,有人类白细胞抗原(HLA)配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植。

2.4预案4 免疫抑制剂。适用于年龄>40岁或无合适供髓者的严重型再障。常用的有抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物。由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,剂量为10~12 mg/(kg·d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要>1~2月。

2.5预案5 中医药。宜补肾为本,兼益气活血。常用中成药为再障生血片、复方皂矾丸等。

2.6预案6 造血细胞因子和联合治疗。采用大剂量重组人促红细胞生成素(EPO)治疗再障。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3,治疗再障对提高中性粒细胞、减少感染可能有一定效果。

3 说明

①丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速,骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙酸睾酮肌内注射多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。

②环孢菌素A的不良反应:较常见的有厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应,牙龈增生伴出现、疼痛,约1/3用药者有肾毒性,可出现血清肌酐、尿素氨增高、肾小球滤过率减低等肾功能损害及高血压等。牙龈增生一般可在停药6个月后消失。慢性、进行性肾中毒多于治疗后约12个月发生。为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500 ng/mL。

1672-7185(2015)22-0020-01

10.3969/j.issn.1672-7185.2015.22.007

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