陈官明 张岩

脾窦岸细胞血管瘤诊治进展

陈官明 张岩

脾窦岸细胞血管瘤（LCA）由Falk在1991年报道并命名［1］，是一种起源于脾脏红髓窦岸细胞（littoral cell）的血管性肿瘤，该病十分罕见，作者统计目前国内外报道不足150例，对于该病的综述少有报道。因此临床医生缺乏对该病的足够认识，容易造成误诊从而导致对患者过度损伤性治疗，作者曾误诊为脾淋巴瘤1例，现就脾窦岸细胞血管瘤临床资料、影像学及病理特征、鉴别诊断等进行综述，加强对该疾病认识。

1　临床特点

脾窦岸细胞血管瘤发病年龄广泛，根据国内外报道，年龄分布1～84岁，以中年患者多见，49岁为高发年龄，男女比例无差别，且临床症状不典型。国内盛勤松等［2］报道临床以影像学发现脾大及以脾脏功能异常同时伴有乏力、上腹胀满不适、腹痛等消化道症状相对多见，国外Ercin［3，4］等报道单纯脾功能亢进表现血小板减少，而无肝硬化、门脉高压疾病患者，同时出现脾脏肿瘤需考虑本病，健康体检时发现该病亦有报道。

LCA发病原因尚不明确，目前大多数学者认为LCA为良性病变，但Falk［1］报道的17例中有1例发现累及远处器官，3 例LCA在脾切除术后8年复发，形成腹部肿块、肝多发转移。近年来发现LCA与肿瘤关系密切，综合临床报道约有1/3的LCA合并有其他肿瘤，国内陈大志［2］等统计121例LCA患者的合并疾病情况，恶性肿瘤包括淋巴瘤、肾癌、结直肠癌、胰腺癌、宫颈癌、肝细胞癌等，另外有些患者可伴有平滑肌瘤、甲状腺腺瘤等良性肿瘤，同时临床报道免疫相关性疾病包括自身免疫性肝炎、系统性红斑狼疮、银屑病等常与其并发，因此出现上述相关情况同时伴有脾脏影像学异常时需进一步与LCA鉴别。……