孙元珏 姚阳

软组织肉瘤 ( soft-tissue sarcomas，STS ) 约占全部恶性肿瘤的 0.7%，平滑肌肉瘤 ( leiomyosarcoma，LMS ) 是一种侵袭性 STS，典型的 LMS 起源来自子宫、胃肠道或软组织小血管壁的平滑肌细胞，占所有 STS 的 5%～10%[1]。大多数 LMS 是独立出现的，而且与相关的良性肿瘤无关。LMS 常根据预后和治疗目的分成 3 类，分别是躯体、皮肤和血管 LMS[2]。LMS 最常见于腹膜后，也是最常见的腹膜后恶性肿瘤[3]，其次是外周软组织 ( 常见于下肢，尤其是大腿部 ) 或大血管壁 ( 主要是中等或大静脉 )。LMS 好发于中、老年人，40～60 岁多见，年轻人也可发生，儿童罕见，女性发病明显多于男性，大约 2 / 3 的腹膜后和 3 / 4的腔静脉 LMS 发生于女性，周围软组织和大血管的 LMS则多见于男性[4]。

LMS 最重要的预后因素是肿瘤部位和大小，大血管LMS 预后不佳。LMS 可发生局部复发和远处转移，罕见淋巴结转移，特别是发生于腹膜后及肿瘤较大者切除困难或肿瘤无法完全切除者，易局部复发和转移。局部复发和转移可以出现在术后几年，乃至更长，腹膜后 LMS最常见的转移部位是肝和肺，非腹膜后 LMS 主要转移至肺。迄今为止，尚未发现其任何明显的致病因素和致病因子。

治疗原则

LMS 需要多学科综合治疗，规范化与个体化治疗有机结合。当前，围绕 LMS 治疗的核心问题仍是如何通过各学科间更为合理的配合，进一步提高患者的总生存率和生活质量。这就既要求彻底切除原发肿瘤，降低局部复发率、提高保肢率，又要防治肿瘤局部复发和远处转移。LMS 的综合治疗以手术为主，术后局部复发肿瘤、孤立转移瘤或即使多发但能够一次性或分次切除的远处转移瘤，仍应积极推荐手术治疗，能否再次切除局部复发和远处转移瘤与总生存期密切相关。……