病例报告与分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例并文献复习

康昭，任占良，张阁，文建峰，韩继涛

作者单位： 710300陕西西安，陕西省森工医院普外科

第一作者： 康昭，男，本科，副主任医师，专业特长：肝胆、腺体、胃肠、血管疾病，E-mail：kangzhaomail@163.com

【关键词】促结缔组织增生性小圆细胞瘤；诊断；治疗；病例分析

1989年Gerald等[1]首次报道了促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastie small round cell tumor，DSRCT)，并于1991年正式命名，从2002年起国内陆续有个例报道[2-8]。2015年4月我院收治1例促结缔组织增生性小圆细胞瘤，现结合文献分析如下。

1病例资料

患者男，22岁，以“间断右上腹部胀痛7天”之主诉，于2015年4月27日入院。自诉右上腹部胀痛，无其他不适。入院查体：腹膨隆，无胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，右上腹压痛，无反跳痛，脐右上可及5cm×4cm质硬肿块，边界清，活动好，无触痛；肝右肋缘下8 cm；脾肋下未及，墨菲征阴性，肝肾区无叩痛；左半腹叩诊浊音，肠鸣音4次/分。CT示肝右叶巨大囊性肿块，肝脏下缘水平腹腔中叶软组织肿块；脾脏周围积液。增强CT提示肝脏下方、右中上腹部巨大囊实性占位性病变，血供丰富，坏死囊变，周围挤压显著；考虑间叶组织来源恶性肿瘤，以来源于结肠的恶性间质瘤可能性大，其他肉瘤待排；肝胃间隙肿大淋巴结；下腔静脉受压、移位，并侧支循环建立。血尿便常规、肝肾功能、电解质、心电图正常。于2015年5月7日全麻下手术治疗。术中探查见：腹腔少量淡黄色腹水，胃十二指肠未见异常；右上腹可见10cm×8cm肿块，表面血管丰富，侵及肝右叶大部分，侵及范围约20cm×20 cm，中央呈囊性；……