田立碧 易岂建

重庆医科大学附属儿童医院心脏中心,重庆 400014

在先天性心脏病中，肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis,PS）是较常见的。PS 发病率占所有先天性心脏病的8～10%，其中在新生存活的婴儿上发病率约为0.05%。从地域上看，亚洲的发病率比欧洲的发病率高，而且有逐年上升的趋势[1]。具体原因尚不清楚，可能与遗传、环境、饮食因素有关。PS 治疗的传统方法是在低温、体外循环下，通过外科手术切开狭窄的瓣膜或进行瓣环及流出道成形。该方法存在需开胸、手术创伤大、风险高、输血、疤痕、恢复慢等缺点，死亡率为0%～20%[2],有5%～10%患儿术后中远期出现再狭窄，需第2 次手术治疗。1982年Kan 等首次成功为一个8 岁的肺动脉瓣狭窄儿童患者进行了经皮球囊肺动脉瓣成形术（Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty,PBPV）[3]。我国从80年代中期在各大城市尝试PBPV 并日趋成熟。

1 肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄是一种由于肺动脉瓣结构异常造成的先天性心脏病，其在血流动力学上的变化表现为右心室收缩时肺动脉瓣不能正常张开完全，导致右心室排血受阻，右室收缩压升高，继发右心流出道心肌肥厚、右心增大，进而继发三尖瓣返流、右心功能改变甚至衰竭，长期的血流动力学异常，可导致狭窄的瓣膜后受湍流冲击而出现肺动脉窄后扩张。

根据PS 病理解剖位置，可将其分为3 个类型：瓣膜型、瓣下型和瓣上型。其中瓣膜型最为常见，约占90%。瓣膜型有3 种亚型[4]：圆顶型，发育不良型和沙漏样畸形伴瓶样瓣窦型。

除临床症状和体征外，肺动脉瓣狭窄的主要辅助诊断方法有：超声心动图、心电图、胸片、心导管检查及心血管造影、CT 检查、磁共振成像（MRI）检查等。……