顾安康 陈丹 肖尹 纪华安

单纯皮肤受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

顾安康 陈丹 肖尹 纪华安

患者男，60岁，躯干泛发褐色大斑片3年，斑片上及其周边出现结节半年合并溃疡2个月。患者3年前腹部皮肤出现红褐色斑片约1.0 cm×2.0 cm，无明显自觉症状。当时未予任何处理，期间皮疹面积逐渐增大，并泛发到背部、臀部、侧腰部及腹股沟上方，颜色逐渐变深呈褐色，予口服及外用药治疗(具体不详)，皮损未见好转。半年前背部斑块上成簇出现粉红色黄豆大小结节，结节逐渐增大并变硬，数量增多，并很快发展到其他斑块及周围皮肤上，期间伴随着新结节的出现及老结节的消退。2个月前背部大斑块右下方出现直径1.0 cm左右溃疡，直径逐渐增大，经久不愈，自述轻度疼痛，因治疗效果不明显，遂来我院就诊。患者既往体健，个人史及家族史均无特殊。

体检:一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查无异常。皮肤科检查:躯干可见6个2.0 cm×3.0 cm～10.0 cm×12.0 cm褐色斑块，边界不清，形状不规则，颜色分布不均匀；于斑块上及其周围均可见直径0.5～2.0 cm淡红色小结节(图1a)，数量多达30余个，质硬，固定无压痛，散在分布，少数有融合倾向，少数结节表面光亮；背部大斑块右下方可见一面积约5.0 cm×2.5 cm的溃疡，边缘不整齐，形状不规则似月牙，表面有黑褐色结痂(图1b)。实验室及辅助检查:血尿粪常规、肝肾功能及血糖血脂均正常，心电图、心脏彩超、腹部B超、胸部X线、头颅及颈部CT检查未见明显异常。取背部结节组织病理学检查:表皮棘层轻度增厚，真皮全层可见弥漫分布混合性细胞浸润(图2a)，未见明显亲表皮现象，浸润细胞深达皮下脂肪层，并见于胶原及脂肪间；浸润的细胞中有一类较大、胞质丰富淡染，内含有淡染的圆形、椭圆形或肾形细胞核，部分细胞可见核沟(图2b)，核仁不明显，核分裂象易见。另外可见大量的嗜酸性粒细胞、较多的淋巴细胞和浆细胞混杂浸润，局部可见胶原灶性坏死。免疫表型检测:肿瘤细胞表达 CD1a、S-100、CD68，Ki-67 增殖指数为 20%，小淋巴细胞部分表达CD20和CD79a，部分表达CD45RO和CD8，未见T、B细胞的优势增生。病理诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，细胞生长活跃。

图1 朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床表现 1a:腹部红褐色斑块及周围可见直径0.5～2.0 cm淡红色小结节；1b:背部斑块右下方可见一面积约5.0 cm×2.5 cm的溃疡，边缘不整齐形状似月牙，表面有黑褐色结痂 图2 朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织病理象2a:真皮全层弥漫分布单一核细胞浸润(HE×100)；2b:浸润细胞较大，胞质丰富淡染，内含有淡染的、不规则或肾形细胞核，部分细胞可见核沟(箭头，HE×400)

治疗:给予患者雷公藤60 mg/d、泼尼松30 mg/d口服，早期治疗效果明显，皮损部分消退，溃疡愈合，糖皮质激素逐渐减量，在减量的过程中，皮损复发，溃疡再度出现。加用环磷酰胺100 mg/d，治疗2周后效果不明显，患者皮损依然反复，在随访中。

讨论本例以朗格汉斯细胞增生为主，而淋巴细胞部分表达 CD20、CD79a，部分表达 CD45RO 和 CD8，未见 T、B 细胞优势增生。本病需与皮肤肉芽肿性病变，皮肤Rosai-Dorfman病及播散性黄瘤等鉴别。

文献报道皮肤LCH的治疗方案有多种，如局部或系统应用糖皮质激素、补骨脂素长波紫外线、口服沙利度胺[1]等均有一定的治疗效果。LCH单器官受累预后较好，5年生存率接近100%[2]。但皮肤LCH的预后具有争议:虽然为良性病程，但对各种治疗的反应很差，容易复发。本例早期治疗效果明显，但糖皮质激素减量过程中，皮损复发，加用环磷酰胺治疗效果不明显，整个病程表现为一种有效与复发交替的过程，所以应对患者密切观察，长期随访。

[1]符美华，顾黎雄，陈伟，等.老年慢性多灶性朗格汉斯细胞增生症一例[J].中华皮肤科杂志，2007，40(10)：601-603.

[2]王湍，张江安，于建斌，等.表现为结节性损害的老年皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例[J].中国皮肤性病学杂志，2012，26(12)：1122-1123.

2013-09-16)

(本文编辑:尚淑贤)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.09.028

300120天津市中医药研究院附属医院病理科(顾安康、肖尹、纪华安)，皮肤2科(陈丹)

顾安康，Email:guankang163.com@163.com