尹昌生，江志杰，胡寒竹

(滨州医学院附属即墨市人民医院肝胆外科，即墨 266200)

肝胆管囊腺瘤是一种罕见的胆道良性肿瘤。其发病率极低，缺乏典型的临床表现和影像学特征，在临床上有极大的诊断难度，误诊率高。本研究收集了我院2004－01～2013－06间经过手术证实的肝胆管囊腺瘤病例7例，加以分析并文献复习。

1 资料与方法

收集我院2004－01～2013－06经手术和病理证实为胆管囊腺瘤者7例，总结其临床表现、影像学特点、外科手术方法、术后病理特点及预后，进行回顾性分析并文献复习。

2 结果

2.1 临床表现

7例患者均为女性，年龄42－76岁，平均62岁。3例因反复性黄疸就诊，其中2例伴有反复发热，温度37－38.5℃;2例因反复右上腹疼痛不适，食后为著来诊;1例因单纯反复畏寒发热就诊;1例无临床症状，健康体检发现肝内外胆管扩张来诊。所有病例查体均未触及明显腹部肿物。病程7 d－2年。所有患者均无肝炎、肝硬化和胆石症病史。3例反复黄疸患者伴有肝功能轻度受损，直接胆红素升高。其余患者肝功能正常。甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)和糖类抗原(CA19－9)均在正常范围。

2.1 影像学表现

所有病例明确诊断前均经过B超、普通和强化CT扫描检查，3例病人经MRI和磁共振胆道造影(MRCP)检查。3例病人行经皮肝胆道穿刺(PTC)造影检查，其中2例行逆行胰胆管造影(ERCP)。

2.1.1 B超表现 7例患者均行B超检查，回报肝内圆形或类圆形的多囊低回声区，均位于左肝内，边缘不规则，囊内充满液体，伴有絮状回声。囊壁未见结节。6例伴有胆总管和肝内胆管扩张，1例病人仅肝内胆管局限性扩张。B超检查不能准确判定病变良恶性质。

2.1.2 CT和MRI表现 7例患者均行平扫和强化CT，平扫CT可见左肝内囊性低密度灶，分页状，边缘光滑，强化CT见囊壁局部强化，囊壁无强化结节(图1)。6例伴有肝内胆管广泛扩张，胆总管扩张，胆总管内未见占位(图2)。1例显示仅左肝内胆管局限性扩张，强化CT未见囊壁强化。3例行MRI显示长T1、长T2囊性病灶，部分囊内信号不均匀，囊壁规则、局部强化，无强化结节。MRCP仅显示胆道树扩张，未见占位。

图1 HBC患者强化CT显示左肝内较大囊状低密度影Figure 1 Enhanced CT shows big cystic low density in left liver lobe of a HBC patient

图2 HBC患者CT显示扩张的胆总管和肝内胆管Figure 2 CT shows the dilated common bile duct and intrahepatic bile ducts of a HBC patient

2.1.3 PTC造影结果 3例病人经PTC造影检查，可见肝内囊腔显影，胆总管上段及肝内扩张胆管显影，胆总管显影不完全(见图3)。经ERCP造影者，造影剂无法进入胆总管。

图3 HBC患者PTC造影显示扩张的胆总管显影特点Figure 3 PTC cholangiography shows the features of the dilated common bile duct of a HBC patient

图4 HBC患者术中胆总管及囊腔内取出的胶冻状物质Figure 4 Jelly substance from the common bile duct and cystic cavity in a HBCpatient

2.2 治疗及预后

所有病例均经手术治疗，术中探查未见肿瘤外侵及转移，6例患者扩张胆总管下端可见透明胶冻状物质(图4，见第342页)。1例患者胆总管无扩张，仅见病变侧远端胆管扩张。7例行病变肝叶或肝段切除术，肝切缘距病灶1 cm，术中通过胆管断端探查胆总管及对侧肝脏。术后患者恢复良好，术前症状均缓解。其中5例临床随访2年，1例已随访1.5年，另1例已随访15个月，均未见复发及恶变。

2.3 病理表现

大多数病灶呈多腔分叶状，内含纤维基质形成的分隔，厚薄不均。囊腔内含混有胆汁的胶冻状液体。其囊壁内壁毛糙，未见明显乳头，与正常胆管内壁形态差别较大。组织学病理可见肝胆管腺瘤内衬立方或者柱状上皮，呈多腔囊性。7例病理诊断均为肝胆管黏液性囊腺瘤。

3 讨论

肝胆管囊性瘤是一种十分罕见的肿瘤，其多见于40岁以上的妇女，病因尚不清楚。该病组织学诊断明确，根据内衬上皮包膜的性质可将其分为黏液性、浆液性以及混合型囊腺瘤。该病95%为黏液性，呈巨大囊腔，内含透明胶冻状物质。Ishak等［1］等报道肝脏囊腺瘤多发于肝脏右叶，而Regev等［2］则认为其多发于左叶。该组病例发病部位与后者报道相符，全部病灶均位于肝左叶。胆管囊腺瘤85%发生于肝内胆管，少数发生于肝外胆管，极少发生于胆囊［3］。黏液性囊腺瘤生长缓慢，但潜在恶性，易复发。

3.1 临床症状

肝胆管囊腺瘤的临床表现缺乏特异性，该组7例病人中有3例出现反复性黄疸，部分伴有反复发烧症状。而单纯腹痛者仅有2例。反复性黄疸、发烧作为首诊症状在以往报道中是少见的。很多文献都将右上腹痛、腹胀、食欲下降、消化不良等作为报道的主要症状，并将梗阻性黄疸归结为肿块较大时压迫胆管致阻塞所致。在该组病人中，黄疸、发热等胆管炎表现同样为常见症状。黄疸和发热之所以反复发生，是因为胶冻状的黏液流动性较差，阻塞胆总管下端，导致胆管炎。当其在胆总管内积累到一定数量，或与胆汁混合被稀释后，通过十二指肠乳头排入十二指肠，梗阻解除，黄疸缓解。整个过程循环往复，黄疸亦反复发生。胶冻状物质的阻塞，也是肝内外胆管广泛扩张的原因［4，5］。由此可见，反复性黄疸这一症状，在该病的诊断中有重要意义［6］。与文献报道相反，在该组病人中，我们并没有见到较大的压迫胆管的实性肿块，是否与样本量小，或肿瘤生长时间不够长有关系尚不得而知，需要进一步研究。

3.2 影像学特征及诊断

该病影像学表现不典型，目前影像学仍无法准确诊断。

B超可见肝内圆形或类圆形的囊性区域，边缘不规则，内部回声可见。囊内充满液体，胆管壁增厚，回声清晰。在该组病例中，B超多未对其做出定性诊断，部分病例曾一度被误认为先天性胆管扩张症。

胆管囊腺瘤 CT表现为多房性囊性病灶，壁较规则、光整，分隔粗细较均匀，囊内密度较均匀，增强时囊壁局限性强化，无明显强化结节影。MRI显示长T1、长T2囊性病灶，部分囊内信号不均匀，无强化结节。CT和MRI均可见肝内扩张胆管，其扩张形态较为均匀，无串珠状，为典型的梗阻性扩张。我们在7例病人的CT和MRI中，发现有囊壁局部强化，没有见到明显的强化结节。有学者［7］认为，病变囊壁是否强化和有无强化结节，是胆管囊癌与囊腺瘤的重要区别。也有报道附壁结节和乳头状突起见于胆管囊腺瘤［8］。我们的研究结果似乎更倾向于囊腺瘤无强化结节的观点。总之，在单纯影像基础上鉴别囊腺瘤和囊腺癌有一定的困难。Buetow等［9］在大宗病例分析基础上认为单纯囊壁或间隔存在支持囊腺瘤诊断，而同时存在间隔和附壁结节则支持囊腺癌的诊断，但是这种有争议的鉴别在临床上没有多少实际意义，因为不管囊腺瘤或癌，临床均需完全的外科切除。

PTC、MRCP和ERCP可以评价肿瘤和胆道的关系［10］。MRCP在评估病灶与胆管的关系以及胆管树成型方面较有价值，可以显示胆管囊腺肿瘤的分隔，但是其缺点是不能清晰显示结节和液平面［11］，因此无法揭示该组病人中黄疸原因。有学者［12］认为凡可疑肝脏胆管囊腺瘤诊断者均应行ERCP检查，但在该组病人中，由于胶冻状物质的阻塞，通过ERCP造影胆总管不能逆向显影。我们对3例患者采用了PTC造影来进一步显示胆道，发现胆管囊腺瘤可以显影，而胆总管显影不完全。PTC胆道造影作为B超、CT检查的补充，可以进一步揭示黄疸形成的原因，明确诊断，其提供的证据可以很好地与caroli病、肝囊肿、肝包虫病以及胆总管占位等鉴别。有人认为PTC造影可能会导致肿瘤细胞的种植、针道播散，所以其应用尚有争议。但另一面意见却认为囊腺瘤经常与胆道系统相关联或发生于胆管分支处，所以应将术前或术中胆道造影技术列为此类疾病的常规检查。因此，PTC造影对胆管囊腺瘤尤其是合并有黄疸者的诊断意义重大。笔者认为在常规诊断方法无效的情况下，有选择性地使用PTC造影利大于弊。

对于囊腺瘤和胆道的关系，多数学者倾向于两者之间相通的观点。很多研究找到了两者相同的证据。孙文韬等通过超声检查发现了囊腺瘤和胆管相同［13］。国外有学者使用一种特殊的造影剂通过MRI也找到了其交通支［14］，我们通过胆道造影，发现造影剂可以很好进入病变囊腔显影，得出了与上述研究一致的结论，这也能解释为什么囊腺瘤分泌的胶冻状物质会进入胆总管。

该组病人均常规行肿瘤学指标检测，包括AFP、CA19－9和CEA。发现其肿瘤学指标没有明显升高，无临床意义。这与文献报道一致［15］。

3.3 治疗

该组所有病人中，我们都采用了手术治疗。手术方式为切除病变所在的肝叶或肝段，切缘距离肿瘤边缘1 cm，以免术后复发或病灶残留［16］。不完全的或局部切除会导致较高的复发率，而完全切除则增大长期生存的机会［17］。由于胆管囊腺瘤病人多有广泛的胆道扩张，在早期多未形成明显的实性占位，并非所有病变部位都是一目了然。因此，准确确定病变部位成为术前准备的关键。在该组病例中，我们通过影像学检查和PTC造影，发现囊状扩张的部位即病变所在处，而均匀扩张的胆管只是一种代偿性反应，以此为手术提供指导，避免病变残留［18］。其他的手术方式还有肿瘤剜除术、开窗术、内引流术等，但均受到较多质疑。胆管囊腺瘤有复发和潜在恶变倾向，这些手术方式都无法实现根治，且必定术后复发率较高。有学者报道局部切除术后复发率100%［19］。该组7例患者中，有5例完成2年随访，影像学检查未发现复发或恶变。

肝胆管囊腺瘤由于临床罕见，其在发病机制、临床过程、治疗及预后等方面尚未形成统一认识。对该病的准确诊断是当前的研究热点。影像学检查结合胆道造影能提高诊断的正确率。准确定位是手术切除的关键。对该病诊治水平的整体提高有待于大样本临床资料的收集分析。

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