程 锋，张博爱

(郑州大学第一附属医院神经内科 河南郑州 450052)

多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一组病因不详，成年期发病，进行性的多个系统受累的神经变性疾病，临床表型主要有自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体系统功能障碍等。MSA目前诊断主要分为两个亚型:以帕金森综合征为突出表现称为MSA-P亚型及以小脑性共济失调为突出表现称为MSA-C亚型。而自主神经功能障碍在各亚型均有表现。鉴于该病临床症状较复杂，现对郑州大学第一附属医院神经内科收治的68例拟诊MSA患者的临床特点进行回顾性分析，并结合文献复习，提高对该病临床诊断的认识。

1 对象和方法

1.1 对象 收集郑州大学第一附属医院神经内科2010年1月至2013年6月收治的68例患者，发病年龄为45～70岁，平均年龄(58.3±8.5)岁。发病至确诊时间1 ～10.0 a，平均(4.9 ±3.8)a。本组患者均为成年人(＞30岁)、缓慢进展、散发的病例。

1.2 方法 经详细询问病史、系统体格检查及行头颅MRI检查、卧立位血压测定等辅助检查。依据2008年Gilman等［1］提出的MSA诊断标准，可将该病临床表现分为MSA-C和 MSA-P两个亚型。以符合“拟诊MSA”的标准收集病例资料，记录并分析各病例的临床特点及辅助检查等资料。

2 结果

2.1 临床特征 本组研究中68例MSA患者中MSAP亚型23例(33.8%)，MSA-C 亚型 45例(66.2%)。其中57例自主神经功能障碍存在于MSA-P亚型及MSA-C亚型中，分别占有 18例(78.3%)、39例(86.7%)。MSA-P亚型及MSA-C亚型主要临床症状及主要体征见表1、表2。

2.2 头颅磁共振成像(MRI)检查 本研究中68例患者均行MRI检查，其中90%以上MSA患者MRI存在异常改变。现收集MSA-P亚型23例，MSA-C亚型45例，以T2信号改变的典型特征汇总见表3。……