刘松鸽 郜静

胎儿型肺腺癌临床病理观察

刘松鸽 郜静

胎儿型肺腺癌； 临床病理； 诊断

胎儿型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of lung )比较少见,因肿瘤性腺体与胚胎10~16周肺气道上皮相似而命名, 此肿瘤比其他类型肺腺癌的预后好, 组织形态比较特殊［1,2］。结合河南省许昌市中心医院遇到的1例并复习文献对其临床特征、诊断及鉴别诊断进行探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者女性, 27岁。以“无明显诱因出现刺激性干咳3月余, 胸痛7 d”收入院, 胸部64排螺旋CT平扫+重建显示：右侧中下纵隔内可见团块状软组织密度影, 大小约57 mm×72 mm×76 mm, 边缘光滑, 内密度不均, 可见斑片状低密度影及点状高密度影, 增强扫描病灶实质可见强化。病灶邻近右肺中叶可见云雾样高密度影。考虑①右侧中下纵膈占位, 畸胎瘤可能性大；②右肺中叶阻塞性炎症。手术所见：右肺膨胀良好, 无胸腔积液, 右肺上叶与中叶之间见一肿块, 大小约7 cm×7 cm×6 cm, 质稍硬, 似有包膜, 与周围组织粘连紧密。

1.2 方法 标本常规4%甲醛溶液固定, 石蜡包埋, 4 μm切片, HE染色。抗体选择CK、CgA、Syn、CD56、TTF-1、AFP、CK7、CK20、Villin、CDX2、CD10、RCC、Ki-67, 试剂均购自福州迈新生物技术开发有限公司。DAB显色, 苏木精衬染。

2 结果

2.1 巨检 灰白色肿物7.5 cm×7 cm×4 cm, 切面实性, 灰白色, 质中, 边界较清楚。

图1 肿瘤组织与周围肺组织分界清楚, 腺体呈管状、筛状

图2 宫内膜样腺体基部见桑葚样细胞团, 腺腔内可见红染分泌物

病理诊断：(右肺中、上叶)胎儿型肺腺癌。

2.2 镜下 肿瘤组织与肺组织分界相对清楚, 腺体异形增生, 浸润性生长, 呈管状、菊形团样或宫内膜样, 大部分胞浆透亮, 部分腺体基底膜可见圆形细胞增生, 呈桑椹样位于腺体基底部或突入腺腔。细胞温和, 胞核圆形、椭圆形, 染色稍深, 大部分位于腺腔中低部, 核分裂像不易见(图1、2、3)。

2.3 免疫组化 肿瘤细胞CK(+)、CK7(个别+)、TTF-1(+)、Syn(桑椹样细胞团+)(图4)、CD56、 CgA、CK20、AFP、Villin、CD10、RCC、CDX2均(-), Ki-67(+50-75%)。

图3 部分区域见菊形团样结构

图4 腺体基部桑葚样细胞团syn阳性

3 讨论

3.1 临床特点 胎儿型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of pulmonary)是肺腺癌的一种亚型, 由于组织学类似10~16周的胚胎肺而得名。临床上患者平均年龄45岁, 很少发生在10岁以下, 男女发病大致相等, 80%以上的患者有吸烟史,临床症状不特异, 半数以上患者没有临床症状, 常见症状为发烧、、咳嗽、胸痛、血痰等［3-5］。

3.2 诊断及鉴别诊断 肿块多位于肺上叶, 大体肿瘤与周围肺组织分界清楚, 无包膜, 直径1~10 cm不等, 平均4.5 cm,常单个发生, 有时也可见多个, 实性, 切面灰白色或棕褐色,可见囊性变或出血。镜下特征主要为：肿瘤与肺组织分界相对清楚, 腺体结构多样, 呈管状、分支管状、筛状, 有时管腔内充以黏液样物质或出血及泡沫细胞, 偶见管腔内坏死无结构物质。菊形团样小腺体及子宫内膜样(核下和核上空泡)腺体亦常见。在肿瘤性腺体基部或腺体间常见桑椹状细胞团(与子宫内膜腺癌的鳞状桑葚相似)。腺上皮为假复层柱状上皮, 细胞核小, 圆形或椭圆形, 胞质透亮或弱嗜酸性, 形态温和。间质量少, 由良性纤维母细胞组成。本例中上述几种腺体形态均可见到。免疫组化上皮细胞表达Keratin、TTF-1、CEA, 有时呈AFP阳性；部分腺上皮细胞, 特别是基部桑椹状细胞团常有神经内分泌分化, 可表达NSE、CgA、Syn等神经内分泌标记物, 本例桑葚状细胞团syn阳性。间质细胞表达vimentin、actin。电镜下可见肿瘤细胞具有上皮细胞特点,部分细胞胞质内具有神经内分泌颗粒, 而间质细胞则呈肌纤维母细胞特点［6］。

本病由于形态的多样性且预后好, 因此鉴别诊断显得尤为重要。需要鉴别的肿瘤有：其他预后差的肺腺癌、肺的透明细胞癌、腺样囊性癌等［7］。如是女性患者常常要与子宫内膜样癌肺转移相鉴别, 此时应先检查子宫、卵巢, 结合形态学及免疫组化以除外转移癌。

3.3 治疗与预后 本病临床表现无特异性, 影像学及纤维支气管镜等检查对诊断的帮助有限, 确诊通常需要手术切除证实。手术切除具有诊断和治疗双重意义。文献报道以肺叶切除效果最佳。本瘤预后较好, 平均5年生存率为86%, 远高于其他类型肺腺癌(42%)。本例患者术后随访45月, 按周期给予TP方案化疗, 现患者情况良好。

［1］ 房广英,丁彦青.高分化胎儿型肺腺癌1例.临床与实验病理学杂志, 2002,18(4):448.

［2］ 张同梅,秦娜,李宝兰.肺高分化胎儿型腺癌1例报告并14例文献复习.中国肺癌杂志, 2010,13(8):838-840.

［3］ Kang CU, Cho DG, Jo MS, et al.Well-differentiated Fetal Adenocarcinoma of the Lung : 3 cases report.Thorac Cardiovasc Surg, 2009 , 42(3):388-391.

［4］ 施红旗, 刘庆伟, 楼善贤.肺高分化胎儿型腺癌临床病理分析.实用肿瘤学杂志, 2005, 19(5): 378-379.

［5］ DiFurio MJ, Auerbach A,Kaplan KJ.Well-differentiated fetal adenocarcinoma: rare tumor in the pediatric population.Pediatr Dev Pathol, 2003,6 (6): 564-567.

［6］ Fujino S, Asada Y, Konishi T, et al.Well-differentiated fetal adenocarcinomaoflung.Lung Cancer, 1995,13 (3): 311-316.

［7］ SatoS,Koike T,Yamato Y,et al.Resected well-differentiated fetal pulmonary adenocarcinoma and summary of 25 cases reported in Japan.Thorac Cardiovasc Surg, 2006,54 (12): 539-542.

461000 河南省许昌市中心医院病理科