郝一鸣 李纪鹏 赵青川

一、病例介绍

男性患者，19岁，主因“腹胀、腹痛、腹泻16个月”入院。患者于16个月前出现腹胀和腹泻，7～8次/日，大便黄色稀水样，无黑便和粘液脓血。无发热和盗汗，无恶心和呕吐，无里急后重。自发病以来，因腹胀、进食量减少，体重从53 kg下降至35 kg。小便正常，睡眠正常，精神状态差，不能从事正常学习和工作，大部分时间卧床休息。

既往史：患者自幼身体健康，五年前因“肠梗阻”行剖腹探查术，术中见距回盲部40 cm处有长约50 cm小肠扩张，管壁增厚，肠蠕动差。行小肠部分切除、阑尾切除术。切除距回盲部40 cm的回肠，切除的回肠长约50 cm。术后恢复良好，体重无下降，精神状态可，能从事正常生活和学习。四年前因”急性肠梗阻”再次入住同一医院，因肠梗阻再次剖腹探查，术中见小肠全程扩张，肠壁菲薄如纸，结肠全程扩张，未扪及肿块及明显狭窄处。行肠粘连松解术、肠减压术、肠系膜淋巴结活检术。术后恢复良好，体重无下降，精神状态可，能从事正常生活和学习。三年前因”粘连性肠梗阻”收入我院，因肠梗阻行剖腹探查、肠粘连松解术。术后恢复良好，体重无下降，精神状态可，能从事正常生活和学习。

体格检查：患者发育良好，身高178 cm，一般情况差，极度消瘦(图1)。神志清醒，全身皮肤无黄染。胸部查体，肋间隙凹陷明显，心肺检查无异常体征。腹部凹陷，右侧腹经腹直肌见一线形瘢痕，长约15 cm，愈合好。全腹无压痛和肌紧张，未扪及肿块。移动性浊音阴性。中腹部可见肠型，听诊肠鸣音弱。辅助检查：近16个月来五次立位腹平片提示小肠肠管扩张，伴有气液平，放射诊断：肠梗阻(图2)。三次腹部CT：十二指肠、空肠全程及部分回肠可见明显扩张，积液。梗阻平面约位于回肠上段。提示小肠梗阻(图3)。一次消化道造影：小肠扩张明显。全消化道钡剂造影：30分钟造影剂到达空肠近端，2小时造影剂到达空肠近端；提示胃肠通过时间延长和空肠梗阻。纤维结肠镜提示：直肠息肉(单发)，直肠静脉曲张。胃镜提示：食管裂孔疝，Barrett食管，胃潴留。入院诊断为：(1)慢性假性肠梗阻。(2)重度营养不良。(3)肠粘连松解术后。

二、治疗经过

该患以假性肠梗阻多次入院。给予胃肠减压，肠外营养，纠正水电平衡紊乱，腹胀减轻后出院。有时经上述治疗，体重可增加一公斤。但是，未能恢复正常学习和工作，在家休养为主。

三、讨论

文献报道慢性假性肠梗阻(chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO)以腹痛、腹胀、便秘或腹泻为主要表现，肠腔扩张、肠内容物通过迟缓、无机械性梗阻证据为主要特征的临床综合征[1-2]。慢性假性肠梗阻诊断标准：(1)临床上有肠梗阻的症状和体征；(2)腹部X线平片证实有肠梗阻的存在；(3)排除机械性肠梗阻；(4)消化道造影有肠管扩张，蠕动减慢、消失；(5)小肠测压异常，胃肠通过时间明显延长；(6)病理分型为内脏肌病、内脏神经病[3-5]。

假性肠梗阻分为原发性和继发性。原发性慢性假性肠梗阻包括：(1)内脏肌病：平滑肌纤维化，空泡形成，平滑肌萎缩等。(2)内脏神经病：①炎症性神经病：肌间和黏膜下神经元周围淋巴细胞浸润。②退行性神经病：肌间和黏膜下神经元或神经元轴突萎缩，退行性变[6]。继发性慢性假性肠梗阻继发于结缔组织病(硬皮病、重叠综合征、系统性红斑狼疮、淀粉样变性、皮肌炎)[7]、使用药物(可乐定、吩噻嗪类、抗抑郁药、抗震颤麻痹药、抗肿瘤药、支气管扩张药)等[8]。

该患者临床表现符合CIPO诊断标准。依据如下：(1)患者腹痛、腹胀，有时呕吐，三次“肠梗阻”手术史，符合肠梗阻的症状和体征。(2)多次行立位腹平片证实肠梗阻。(3)胃镜、肠镜未发现消化道新生物；腹部CT提示肠梗阻，无其它影像学变化。可以排除机械性肠梗阻。(4)钡剂造影提示，小肠扩张明显。(5)全消化道钡剂造影：30分钟，造影剂到达空肠近端；2小时，造影剂到达空肠近端；提示胃肠通过时间延长。2009年第一次手术切除小肠，病理活检提示：平滑肌萎缩，纤维化(图4a)，空泡形成(图4b)，符合内脏肌病。结缔组织病相关检查结果：ANA、抗-dsDNA阴性。ANA、抗-dsDNA阴性，抗O、CRP、类风湿因子、免疫球蛋白正常，补体C3、C4轻度降低，可以排除结缔组织病引起的继发性慢性假性肠梗阻。患者无引起CIPO药物服用史，可以排除药物引起的继发性慢性假性肠梗阻。患者目前一般情况较差，经过手术和保守治疗，效果不佳。希望国内广大胃肠病同行，对诊断和治疗提出宝贵建议。

注：a图为肠梗阻患者全身侧面观照片；b图为肠梗阻患者正面观照片

图3 患者腹部CT检查图片，提示小肠梗阻

注：a图中可见平滑肌纤维化(×100)；b图中可见空泡形成(×400)

[1] Stanghellini V，Cogliandro RF，de Giorgio R，et al.Chronic intestinal pseudo-obstruction：manifestations，naturalhistory and management.NeurogastroenterolMotil，2007，19(6)：440-452.

[2] Stanghellini V，Cogliandro RF，De Giorgio R，et al.Natural history of chronic idiopathic intestinalpseudo-obstruction in adults：a single center study.Clin Gastroenterol Hepatol，2005，3(5)：449-458.

[3] 方秀才，柯美云，刘晓红，等.慢性假性肠梗阻的临床特征和诊断.中华内科杂志，2001，40(10)：666-669.

[4] Connor FL，Di Lorenzo C.Chronic intestinal pseudo-obstruction：assessment andmanagement.Gastroenterology，2006，130(2)：29-36.

[5] Lindberg G，Törnblom H，Iwarzon M，et al.Full-thickness biopsy findings in chronic intestinal pseudo-obstruction andenteric dysmotility.Gut，2009，58(8)：1084-1090.

[6] De Giorgio R，Sarnelli G，CorinaldesiR，et al.Advances in ourunderstanding of the pathology of chronic intestinal pseudo-obstruction.Gut，2004，53(11)：1549-1552.

[7] Chen YQ，Xue Q，Wang NS.Visceral muscle dysmotility syndrome in systemiclupus erythematosus：case report and review of the literature.Rheumatol Int，2012，32(6)：1701-1703.

[8] De Giorgio R，Cogliandro RF，Barbara G，et al.Chronic intestinal pseudo-obstruction：clinical features，diagnosis，and therapy.GastroenterolClin North Am，2011，40(4)：787-807.