韩莉

·病例报道·

先天巨结肠伴巨大粪石形成一例

韩莉

巨结肠；粪石；放射摄影术；钡剂灌肠造影

病例资料患者，男，66岁，发现左下腹包块3个月余住院，患者于3个月前发现左下腹有一鸡蛋大小的包快，无压痛及其他不适，自以为是粪便自行灌肠及口服果导片，症状未见缓解，3个月来包块逐渐增大，自觉排尿困难，饭后腹胀明显，来我院就诊，行腹部CT检查后，以左下腹包块、先天性巨结肠入院治疗。既往史：患者有先天性巨结肠病史60余年，未行任何手术治疗。体格检查：腹软，未触及淋巴结，左下腹可触及一约婴儿头大小包块，质软，活动度差。影像学检查：CT全腹平扫加增强可见降结肠乙状结肠移行部均匀增厚，降结肠明显扩张，其内可见一巨大不规则密度略高影，腹腔内周围脏器受推移(图1)，考虑为先天性巨结肠。下消化道钡剂灌肠造影：注入钡剂后，直肠乙状结肠、结肠各段及盲肠依次显影，降结肠明显扩张，近乙状结肠变狭窄，降结肠内可见一类圆形巨大浮物，大小约10.0 cm×9.5 cm，密度均匀(图2)，依肠管上下活动，活动度可，考虑为先天性巨结肠伴巨大粪石形成。手术：逐层进腹，无腹水，肝胆胰无异常，乙状结肠直肠、小肠粘连，乙状结肠小肠冗长、纡曲扩张明显，扩张肠壁肥厚，弹性差，肠管内可见拳头大小的粪石，乙状结肠与直肠连接处变窄，游离降结肠、乙状结肠、直肠右侧系膜，切除扩张肠管降结肠直肠吻合。巨检及病理：切除结肠组织一段，切开结肠内粪石，大小为11 cm×10 cm，肠管扩张处周径20 cm，狭窄处直径0.8 cm，可见结肠肠管内巨大粪石、肠黏膜组织慢性炎症、肠管肌层增厚出血伴神经细胞丛减少。

讨论先天性巨结肠症，又称肠管无神经节细胞症，在胃肠道先天性畸形中发病率居第二位[1]，是一种较多见的先天性肠道发育性疾病，患者性别差异较大，男女比例为4∶1。先天性巨结肠的发生主要是由于胚胎期骶部副交感神经在发育过程中因母体有病毒感染或代谢紊乱等原因出现生长停顿，因此使远端肠道肠壁肌间神经丛的神经节细胞阙如，以致受累肠道处于持续收缩状态，大量粪便滞留在近段结肠，引起管壁扩张与肥厚，形成巨结肠[2]。先天性巨结肠的根本病变不在于扩张与肥厚的肠壁，而在其远段狭窄部分。

结肠粪石常见于老年人巨结肠及脊髓损伤等患者，由于长期便秘易形成粪石，粪石形状一般为圆形或卵圆形，大小不一，常约苹果大小或更大，曾有报道小肠内见6 cm×5 cm卵圆形粪石。闫清显等[3]报道结肠内6 cm×6 cm大小的粪石,而本例粪石大小为11 cm×10 cm，在国内尚属罕见。粪石临床上一般以下腹部包块为多见，易误诊为结肠肿瘤，粪石核心大部分都为难以消化的食物、毛发、瓜果核，其外层为干结粪纹及钙盐沉积，X线钡剂造影示充盈缺损阴影呈圆形或卵圆形，边缘粗糙、较规则，压迫局部肠管可见肿物浮动，钡剂涂抹于周围干结而粗糙的粪纹上而显示环状阴影，且环状阴影较完整，局部肠腔黏膜因水肿而增粗、变平，但无破坏，可因肠壁充血、水肿而致肠腔狭窄，扩张度稍差，结肠袋存在。

图1 CT示降结肠乙状结肠移行部均匀增厚，降结肠明显扩张，其内可见一巨大不规则密度略高影(箭)，腹腔内周围脏器受推移。图2 钡剂灌肠造影示降结肠内一巨大浮物(箭)，大小约10.0 cm×9.5 cm，远端肠管变狭窄。

X线钡剂造影是先天性巨结肠及结肠粪石病变的重要检查方法之一，钡剂灌肠时X线征象有以下几点：①远端狭窄段，即神经节细胞缺如或减少病变段，外形常呈不规则锯齿状，管腔直径小于正常管腔；②病变近端扩张段，结肠扩张、肥厚，肠腔内可见横行平行的皱褶，巨结肠可并发结肠炎，近端扩张的结肠轮廓毛躁；③移行段，位于狭窄与扩张肠管之间，此交界处是骤然改变，但也可以是逐渐移行改变而呈圆锥形；④粪石形成，易与结肠癌的X 线造影表现混淆。结肠癌的X线造影示局部黏膜破坏、消失、肠腔狭窄、肠壁僵硬，与正常组织分界清楚，结肠袋消失，充盈缺损不规则，由于癌组织在肠壁周围浸润，推压局部肠管、移动度明显减弱或消失，充盈缺损边缘很少见钡剂环状阴影,并伴有腹痛、腹胀、便血等症状，粪石排钡后局部肠管为粪石撑大,粪石可推压移动。

目前临床上已经应用直肠组织检查、乙酰胆碱酯酶定性检查及肛门肠测压检查等多种手段诊断巨结肠[4]，但X线钡剂造影仍是结肠病变及肠粪石的重要检查方法之一，尤其对于结肠粪石与结肠肿瘤的X线鉴别诊断，所以在诊断时必须详细询问临床病史、认真分析X线特点、总结经验教训，从而减少误诊。

[1]童尔昌,季海萍.小儿腹部外科学[M].北京:人民卫生出版社,1991:264-265.

[2]Barnes PR,Lennard-Jones JE,Hawley EP,et al.Hirschsprung's disease and idiopathic megacolon in adults and adolescent[J].Gut,1986,27(5):534-541.

[3]闫清显，兰志刚．结肠粪石临床及X线诊断[J]．医用放射技术杂志，2004，(11):78-79．

[4]张明杰,刘立炜.先天性巨结肠的病理——X线特征[J].现代临床医学生物工程学,2003，9(1):25-28.

810001 青海大学附属医院放射科

韩莉(1970-)，女，江苏人，副主任医师，主要从事影像学诊断工作。

R574.6；R814.4

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2013-12-27)