王艳华, 王东武

临床病例讨论

自幼右眼上睑抬举困难伴眼斜

王艳华, 王东武

眼外肌纤维化；斜视矫正术；麻痹性斜视

1 病例报告

患者，女，12岁。主诉：“自幼右眼上睑抬举困难伴眼斜”。现病史：患者出生3个月家长发现其右眼视物偏斜，上睑抬举困难，且自幼视力不佳，无眼痛、眼红、复视症状，未治疗。以“右眼双上转肌麻痹，右眼上睑下垂”收入院治疗。发病以来精神可，二便正常。否认家族中有同类病史。入院检查：右眼裸眼视力 0.2，矫正无提高；左眼裸眼视力1.0。右眼上睑遮盖瞳孔约1/2，提上睑肌肌力2 mm，额肌肌力9 mm。右眼上转外转受限，左眼上转下转均受限，双眼Bell征(-)。33 cm角膜映光：左眼注视，右眼第一眼位大于+45°，A征阳性；右眼注视，左眼第一眼位大于+45°。代偿头位：下颌上抬，面向左转(图1)。双眼无立体视。双眼前节未见明显异常，眼底视乳头边界清、色红、黄斑光反射存在、视网膜未见明显异常。眼球旋转：右眼外旋，左眼正常(图2)。双眼牵拉实验阳性。CT示：双眼眼外肌变细、欠饱满(图3)。依据患者临床表现及CT检查结果初步诊断为双眼先天性眼外肌纤维化(congenital fibrosis of extraocular muscles, CFEOM)。因左眼第一眼位功能良好，右眼上转极度受限，手术行右眼斜视矫正术，以改善右眼上转功能。入院完善术前检查后，全麻下行右眼眼外肌手术。术中见右眼下直肌与周围组织粘连，外直肌、下直肌变细，进一步确定CFEOM的诊断。遂行下直肌松解后徙，上斜肌断键后徙，外直肌缩短。术后右眼外转明显好转，上转轻度好转，A征消失，下颌上举改善(图4)。……