李恩亮 冯 潜 邬林泉

·病例报告与分析·

肝胆管囊腺瘤合并先天性胆管扩张症1例

李恩亮 冯 潜 邬林泉

囊腺瘤 胆管肿瘤 先天性胆管扩张症

患者女，64岁，因发热（最高体温39.2℃）伴巩膜黄染，于2013年2月入本院治疗。患者病史近三年反复右上腹阵发性疼痛，且多次因“胰腺炎及胆管炎”在当地医院行抗炎治疗。既往乙肝小三阳病史15年。查体：巩膜轻度黄染，右上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及包块。肝功能检查：总胆红素28.12 μmol/L，谷草转氨酶72.69 μ/L，谷丙转氨酶119.40 μ/L，碱性磷酸酶553.60 μ/L；甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原及其他实验室检查结果均正常。腹部磁共振平扫及胆胰管成像提示：胆总管明显扩张，扩张的左侧肝内胆管壁可见乳头状病灶突向腔内（图1）。初步诊断为先天性胆管扩张症（考虑合并肝胆管囊腺瘤）。

图1 磁共振平扫及胆胰管成像结果Figure 1 Magnetic Resonance Cholangiopancreatography

手术探查：肝总管、胆总管扩张，明显充血水肿，左右肝管均扩张，以左肝管为甚。遂于全麻下行左半肝切除（包括胆总管囊肿完整切除），右侧胆管空肠Roux-en-Y吻合术。大体标本：11.2 cm×8.0 cm×3.5 cm左肝组织一块，胆总管呈5.0 cm× 9.1 cm囊状扩张，左肝管多处囊状扩张，胆管黏膜可见多处黏液瘤样病灶，质软，病变累及肝总管、胆总管上段及左叶胆管，胆汁呈胶冻样。术后病理可见囊内衬柱状黏液上皮细胞，呈乳头状及腺样排列，部分上皮重度异型性增生，囊壁纤维结缔组织致密（图2），考虑为肝胆管囊腺瘤（黏液型）合并先天性胆管扩张症。患者术后肝功能恢复正常水平。随访一年，CT未见复发。……