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SAPHO综合征1例*

2014-06-13李常城崔学峰张延娇梁文杰

李常城 崔学峰 张延娇 张 玫 梁文杰

(1.中国人民解放军第88医院放射科,山东 泰安 271000; 2.泰山医学院,山东 泰安 271016)

SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomy-eliti)综合征,即滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚、骨炎综合征,是一组以骨关节病和皮肤损害为特点的疾病,骨关节病变无特异性,皮肤症状可缺失,诊断较为困难。在临床工作中遇到1例SAPHO综合征患者,为加深对SAPHO综合征的认识,结合近年来的相关文献,对其临床症状、影像学表现进行归纳总结。

1 临床资料

患者男性,46岁,因左锁骨肿痛26个月入院。查体:左锁骨近胸锁关节处可见局部隆起,无红肿破溃,皮温正常。左侧锁骨中段局部压痛,左上肢抬举、肩关节活动均未受限。全身未见痤疮、脓包,四肢关节活动良好,实验室检查:骨代谢:钙2.05 mmol/L↓,碱性磷酸酶123.2 U/L↑;血常规:WBC:10.35×109/L↑,PLT:380×109/L↑,Hb:127g/L↓,淋巴细胞:4.75×109/L↑;类风湿因子:10.5 IU/ml,抗链球菌溶血:144 IU/ml,人类白细胞抗原:39.2 U/ml,血沉(ESR):12 mm/h,C-反应蛋白:0.3 mg/L,均在正常值范围内;大便、尿常规阴性。左肩关节正位片(DR)示:左锁骨膨胀,近端骨质结构欠规整,可见不规则骨质破坏,锁骨中段骨质密度弥漫性增高(图1a),X线诊断左锁骨肿瘤性病变,行CT检查示双锁骨近段增粗,以左侧明显,双锁骨及胸骨上段骨质密度增高,左锁骨近段可见不规则低密度区,边界不清,周围无软组织肿块影(图1b、c、d、e)。全身ECT骨扫描示双侧锁骨近端增粗并异常放射性浓聚,以左侧为著,胸骨柄体连接处见异常放射性浓聚灶,呈“牛头征”(图1g)。患者入院行左侧锁骨病灶活检术,术后病理左锁骨极少许碎骨组织,骨小梁增生,部分区域骨组织退行性变,骨小梁间未见骨髓造血组织增生,可见少许纤维组织增生,其间可见少许浆细胞肥大样细胞散在并呈肉芽组织样改变(图1h);……

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