刘彦超，段传志，张炘，李西锋，何旭英，李辉

·病例报告Case report·

右位主动脉弓合并硬脑膜动静脉瘘一例

刘彦超，段传志，张炘，李西锋，何旭英，李辉

右位主动脉弓；硬脑膜动静瘘；Onyx胶

病历资料

患者，男，34岁。于2013年7月1日因“突发头痛、头晕4 d”入住我院。入院时患者头痛、头晕，伴视物旋转、恶心、呕吐。查体示双侧眼球震颤，余无阳性体征。行头颅CT示：小脑出血并破入脑室。考虑小脑动静脉畸形破裂出血，并于7月3日行主动脉弓联合脑血管造影术，术中示异位主动脉弓、右侧沿颈交界区动静脉瘘形成，由右侧椎动脉V4段脑膜支及右侧咽升动脉供血为主，主要向左侧横窦引流。由于造影显示右位主动脉弓合并硬脑膜动静脉瘘，与术前诊断及考虑手术方式不一致，未行特殊处理。7月5日行硬脑膜动静脉瘘栓塞术。手术过程采用常规消毒铺巾后右股动脉穿刺入路，将6 F指引管放置右侧颈总动脉，选用Marathon微导管超选进入右侧咽升动脉的供血支，注入Onyx胶，瘘口弥散不理想，经右侧股动脉再次置入指引管，选用另1支Marathon微导管超选进入右椎动脉脑膜支并注入Onyx胶将供血支闭塞，再从咽升动脉供血支注入Onyx胶将瘘口缓慢弥散，并将瘘口完全闭塞。见图1。

图1 右位主动脉合并硬脑膜动静脉瘘诊治过程

讨论

该患者属于右位主动脉弓，且伴发硬脑膜动静脉瘘。右位主动脉弓通常是由先天性主动脉弓发育异常引起［1-2］。据文献报道，右位主动脉弓在中国人尸检统计的数据当中约占0.7%，X线检出率0.02%，男女出现比例约为8∶1。此类患者常合并先天性心脏疾病，如法洛四联症及其他部位血管病变［3-4］等。部分患者主动脉弓及其弓上个血管变异易致气管、食管压迫而导致肺炎、食管癌、肺癌等严重并发症等［5-8］。

硬脑膜动静脉瘘是指发生在硬脑膜、大脑镰、小脑幕和静脉窦上的异常动静脉分流，因其常为静脉窦阻塞所继发，为后天获得性疾病。硬脑膜动静脉瘘主要由颈外动脉供血，颈内动脉、椎动脉的脑膜支也可参与供血。目前，Onyx因具有不易黏管、弥散性好、注射易控制等优点而常作为切实可行的栓塞材料之一，通过缓慢弥散作用将瘘口及引流静脉闭塞，均能达到较好的临床治愈效果［910］。

该患者属于先天性右位主动脉弓，弓上各血管与主动脉弓成锐角，因此，在行双侧颈内、外及椎动脉造影时，原则上应使用微导丝辅助上管，以免损伤血管壁。若经常规右侧股动脉穿刺入路难以上管时，则经颈动脉也是一种有效的办法。

［1］Gielecki JS，W ilk R，Syc B，et al.Digital-image analysis of the aortic arch’s development and its variations［J］.Folia Morphol（Warsz），2004，63：449-454.

［2］Weinberg PM.Aortic arch anomalies［J］.J Cardiovasc Magn Reson，2006，8：633-643.

［3］Solana-Gracia R，Crossland D，Mitchell L，et al.Tetralogy of fallotwith absent pulmonary valve syndrome，right aortic arch，and disconnected left pulmonary artery［J］.World J Pediatr Congenit Heart Surg，2013，4：206-209.

［4］何永福，王武，李明华，等.颈内动脉眼动脉段血泡样动脉瘤合并右位主动脉弓一例［J］.介入放射学杂志，2010，19：1007-1008.

［5］Krishnamurthy A.Esophageal Cancer associated with right aortic arch［J］.JCancer Res Ther，2013，9：336-337.

［6］Kishino T，Hokamura N.A case of esophageal carcinoma in a patient with right aortic arch（RAA）［J］.Jpn J Clin Oncol，2013，43：583.

［7］田红燕，刘亚，刘亚民，等.主动脉弓分支的数字减影血管造影解剖学变异及其意义［J］.解剖学杂志，2009，32：99-102.

［8］苏楠，王翎.右位主动脉弓合并感染性胸膜炎1例［J］.实用医学杂志，2011，27：2888.

［9］王武，顾斌贤，李明华.血管内栓塞治疗海绵窦区硬脑膜动静脉瘘［J］.介入放射学杂志，2013，22：451-457.

［10］赵文元，刘建民，李强，等.经动脉入路栓塞硬脑膜动静脉瘘中的辅助超选技术［J］.介入放射学杂志，2010，19：928-932.

Right aortic arch accom panied by dural ar teriovenous fistula：repor t of one case

LIU Yan-chao， DUAN Chuan-zhi，ZHANG Xin，LIXi-feng，HE Xu-ying，LIHui.Department of Neurosurgery，Zhujiang Hospital，Southern Medical University，Guangzhou，Guangdong Province 510282，China（JIntervent Radiol，2014，23：421-422）

DUAN Chuan-zhi，E-mail：doctor_duan@126.com

R743.4

D

1008-794X（2014）-05-0421-02

2013-09-04）

（本文编辑：俞瑞纲）

10.3969／j.issn.1008-794X.2014.05.013

510282广州南方医科大学珠江医院神经外科，广东省神经外科研究所，国家临床重点专科，广东省脑功能修复与再生重点实验室

段传志E-mail：doctor_duan@126.com