曾招林 卢井发 陈晓明 林儒斌 万春雷 叶小英

种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤（Hydroa vacciniforme-like cutaneous T-cell lymphoma，HVLL）是一种极为罕见、多见于儿童的皮肤型淋巴瘤，难与种痘性水疱病等疾病鉴别，本文报道1例女性儿童种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤，并复习相关文献，对患者基本情况、免疫组化特点、治疗方案及预后进行归纳、分析。

1 病例介绍

患者7岁，女性，于6年余前无明显诱因下全身皮肤出现红斑、水疱、结痂，在当地医院按“水痘”治疗，皮疹消退后反复，并出现高热，体温最高达40 ℃，无咳嗽、咳痰、抽搐及惊厥，于2008年至本科门诊就诊，诊断为“卟啉病？”，给予抗组胺、强的松片5 mg/次，3次/d等治疗，病情反复，并出现丘疹、坏死、溃疡、瘢痕形成，遂于2009年在本科住院治疗，行皮肤病理检查示：表皮角化过度，部分角化不全，角化不全中有少量中性粒细胞浸润，真皮浅层血管及附属器周围有大量淋巴细胞浸润，少量中性粒细胞浸润，诊断为“痘疮样水疱病”，治疗上给予复方甘草酸苷、强的松片5 mg/次，3次/d等治疗，病情好转出院，出院数天后再次复发，发病以来，病情夏天加重，冬天缓解，无腹痛、腹泻、便血，无咳嗽、咳痰、恶心、呕吐，饮食正常，体力正常。体格检查：T：38.2 ℃；P：130次 /min；R：23次 /min；BP：100/74 mm Hg。发育正常，营养中等，精神偏差。心肺腹系统无明显异常，专科情况：颜面、四肢、背部散在粟粒至绿豆大小红斑、丘疹、萎缩性瘢痕，胸前、腹部泛发粟粒至绿豆大小瘢痕，无抓痕、糜烂、渗液（图1~2）。

辅助检查：血分析：白细胞计数：7.89×109/L，单核细胞比率：7.89%，嗜酸性粒细胞比率：6.81%；超敏C反应蛋白：10.74 mg/dL，肝肾功能、电解质、尿分析、大便常规无异常；……