刘培运 景登攀 赵丹

先天性胃壁肌层缺如并穿孔诊治体会

刘培运 景登攀 赵丹

先天性胃壁肌层缺如并穿孔是新生儿气腹最常见的病因, 该病死亡率高, 存活率与胃壁肌层缺损面积及就诊时间早晚有很大的关系。本院新生儿外科自2009年元月~2014年元月收治24例, 现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 男 16例, 女 8 例; 发 病 年 龄 1~3 d 16例、 4 ~7 d 8例；出 生 体重<1500 g 7 例、1500~2500 g 12 例、> 2500 g 5 例 ;早 产儿13例；出生时重度窒 息13例。术中发现合并肠旋转不良8例, 梅克尔憩室2例。

1.2 临床表现 主要临床表现为拒奶、哭闹、腹胀、呕吐。腹部立位X线为大量膈下游离气体, 大多无胃泡影或有巨大胃泡影并液平。

1.3 术中所见及治疗 术中见病变均以胃大弯为中心, 为大小不等的胃壁肌层缺失, 代之以膜样胃壁组织, 均于膜样组织的中央区域出现穿孔或破裂。部分患儿缺损坏死部位达到食道下段。均行病变胃黏膜组织切除、胃壁修补缝合、腹腔引流术。8例合并肠旋转不良患儿加行Ladd’s手术, 梅克尔憩室不予处理。切除的膜样胃壁组织送病理学检查, 提示为胃壁肌层缺损。术后均予持续胃肠减压、抗炎、补液、静脉营养支持治疗。

2 结果

24例中, 11例存活, 随访6个月, 饮食及排便正常, 1例出现黏连性肠梗阻, 给予梗阻松解术, 存活率为45%。死亡原因为感染性休克及多器官功能衰竭。

3 讨论

新生儿胃穿孔病因尚不清楚, 目前多认为与下列因素有关：①先天性胃壁肌层发育不良或缺如；多数学者认为是胚胎第9周, 胃壁肌层发育障碍或发育停顿导致先天性胃壁肌层缺如, 当喂奶或呕吐, 哭闹等引起胃内压力增高时, 就会引起胃壁肌层缺如处粘膜穿孔破裂, 该学说有待进一步证实。②窒息缺氧或感染所致胃壁肌层坏死；本组有1例患儿胃壁肌层仅剩余胃小弯处很少的一点肌层, 大部分为坏死的黏膜,窒息感染很难解释, 这一理论值得商榷。③胃内压增高学说, Kneiszl［1］认为新生儿胃穿孔好发部位可能是正常肌层发育尚未完全的薄弱间隙, 在肌束之间有肌束间间隙。在胃腔的高张力作用下, 更容易发生破裂穿孔。但有几例肌层缺如达到了食道下端, 胃内压增高似乎无法解释。作者认为先天发育导致胃壁肌层缺如可能性更大, 在胚胎发育过程中, 胃壁环形肌发育较早, 起始于食管下端, 逐渐向胃底大弯开始发育。至胚胎第9周时, 出现斜形肌, 随后是纵形肌。若在此发育过程发生病变, 发育停止, 即可形成胃壁肌层缺损, 代之以膜样组织。作者认为胃壁肌层缺如的原因应该是孕期9周胃壁发育障碍或停顿是根本原因, 而生后由于胃内压增高导致缺乏肌层保护的黏膜破裂穿孔是发病的基础。而感染应该是继发于黏膜穿孔后的病变。

本病诊断并不困难, 由于胃壁肌层缺如为先天性因素所致, 故发病时间早, 本组大多在出生后3 d内发病, 4~7 d发病者也大多有家长观察病情不细致的因素。大多数就诊时有腹部高度膨隆、呕吐、拒乳症状, 腹胀不明显者多有禁食或当地胃肠减压的病史, 认真体检, 几乎所有患儿都有腹壁水肿或红肿、腹肌紧张存在, 一些患儿可有阴囊水肿或气肿,腹部立位X线平片对诊断具有重要意义。典型表现为腹部宽大气液面, 膈下大量游离气体；多数胃泡影消失, 也有较大胃泡影, 胃内有宽大气液平面。

由于该病属危重急症, 应在最短时间内做好术前准备,包括吸氧、保温、抗休克、给予多巴胺改善微循环、纠正水电解质紊乱, 应用抗生素控制感染等。急诊手术, 大量气腹严重腹胀可导致呼吸困难, 可在剑突下方腹壁最高点给予腹腔穿刺, 抽出部分气体, 以缓解呼吸受压迫的症状。手术应切除坏死变形的胃黏膜及坏死变形的胃壁残迹, 保证吻合口足够的血液循环。值得注意的是, 胃壁肌层缺如患儿很多合并先天性肠旋转不良, 术中应给予松解及复位, 即Ladd’s术。

加强术后管理可提高患儿存活率, 患儿术后一般都进入NICU, 术后呼吸机辅助, 加强呼吸道管理, 病情稳定撤去呼吸机后仍要注意呼吸道管理。为了便于管理, 患儿常规放置辐射台或婴儿暖箱保暖, 术后常规给予抗感染及静脉营养支持, 为了改善循环, 术后常规给予多巴胺改善微循环。

由于该病病情危重, 死亡率很高, 文献报道为病死率高达 45%~80%［2］, 而早期诊断, 早期手术是提高存活率唯一途径。早期诊断就要对于可以患儿给予拍腹部立位片, 早期禁食和给予胃肠减压, 减轻腹膜炎的程度,就能极大的提高存活率。

［1］ Kneiszl F.Some data on the aetiolgy of gastric rupture in the newborn.Biol Neonat,1962(4):201-222.

［2］ 吴瑞萍,胡亚美.实用儿科学.北京:人民卫生出版社, 1994: 1261-1262.

475000 开封市中心医院普外科(刘培运)；开封市儿童医院外科(景登攀 赵丹)

景登攀