赵晓军，乔志刚，安艳玲

(1．山西省肿瘤医院，山西 太原 030013;2．山西职工医学院，山西 太原 030012)

髓母细胞瘤(medullo blastoma，MB)是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮肿瘤之一［1］。具有生长迅速，不易彻底切除，并有沿着脑脊液播散的倾向，其发生颅外转移的机会临床上极为少见。本研究就山西省肿瘤医院收治的1例第四脑室髓母细胞瘤术后并发颈部淋巴结转移患者的病历资料，并结合文献分析，探讨髓母细胞瘤颅外转移的发生机制和临床特点。

1 临床资料

患者，女性，34岁，主因“髓母细胞瘤术后2年，发现左颈部肿物10 d”入院。患者于2009年3月因间断性头晕、恶心伴呕吐，行走不利就诊;查体:神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，指鼻试验左侧欠稳准，行走呈蹒跚步态，核磁提示第四脑室占位性病变。入院后完善各项检查，并行手术治疗。术中见肿瘤血运丰富，边界欠清，将肿瘤完整切除。术后病理:第四脑室髓母细胞瘤。术后给予全颅加全脊髓放疗治疗，放疗过程顺利，无明显不良反应。术后定期复查未见远处转移，2011年6月，患者无意中发现左侧颈部有一肿物，如核桃大小，彩超检查示左颈部实性肿物伴钙化，转移瘤可能，其周围4枚淋巴结肿大——淋巴结转移可能，全身其他部位未发现占位性病变。查体:神志清楚，颈部可触及一肿物，大小约2×3 cm，质硬，界限清楚，活动度好，于全麻下行手术切除。术后病理为:左颈转移癌，考虑为髓母细胞瘤术后转移。

2 讨论

髓母细胞瘤是儿童常见的原发性恶性肿瘤之一，是恶性度很高的原始神经外胚层肿瘤，具有侵袭性，易复发和转移，复发多在远隔部位，而不在原位，多见于颅底。转移主要为顺脑脊液沿蛛网膜下腔或脑室于中枢系统内转移［2］。在成人中十分少见，发病率不足颅内原发肿瘤的1%，由于大脑的特殊结构，其内不含淋巴管，另外大脑静脉的管壁薄，往往在恶性病变累及前，已经发生了转移。以往大多数学者认为颅内肿瘤不会发生颅外转移的情况，直到1928年Davis首次报道了l例颅外转移患者，这一传统观念才得到了纠正。髓母细胞瘤颅外转移的发生率约为3% ～7．1%［3］。成人中，最常见的转移部位为骨，约占67%，其次是淋巴结，约占23%。Arnold CP也认为髓母细胞瘤可随脑脊液转移播散，多见中枢神经系统侵犯，颅外转移发生率低，为5% ～10%［4］。

由于MB的颅外转移的发生率低，故在临床实践中对其诊断必须严格掌握。Weiss［5］提出:a)转移病灶与颅内的肿瘤组织学相一致。b)颅内肿瘤必须是中枢神经系统的原发肿瘤。c)排除身体其他部位的原发肿瘤。d)原发肿瘤与转移病灶在形态学上一致，但允许有不同程度的间变退化。根据病史、磁共振成像、病理及诊断标准确诊本病例。

MB的治疗原则是以手术、放疗加化疗的综合治疗。髓母细胞瘤对放疗高度敏感，对化疗中度敏感，大多数学者均认为术后行全脑－脊髓放疗是改善患者术后生存时间的有效措施［6］，而化疗对预后的影响不大［7］，手术切除仍是首选的治疗方法，应最大程度切除肿瘤恢复脑脊液的循环。第四脑室的髓母细胞瘤多呈浸润性生长且边界不清，因此，不要求达到肿瘤的全切，尽量避免对脑干及其周围结构的影响，恢复术后脑脊液的循环。因此髓母细胞瘤容易发生蛛网膜下腔种植性转移，因此术后全脊髓放疗是非常重要的，并成为影响预后的重要因素之一。

到目前为止，有关髓母细胞瘤的颅外转移原因尚在讨论之中。分析文献有可能是:a)血液途径。以肺、骨及脾转移多见，转移途径可能为经脊髓静脉网［8］。b)淋巴途径。颅内的神经周隙与其所属淋巴结存在联系，一定程度上解释了脑肿瘤淋巴转移多发生在颈部及耳后的原因。c)手术播种。多数的颅外转移均发生在术后。手术可能导致病灶开放，使一部分的肿瘤细胞进入外周发生种植转移。另外术中硬膜缝合不严密，瘤细胞随脑脊液的引流管途径发生种植转移。d)长期放化疗的治疗使得硬膜紧密的程度降低，这也是肿瘤发生颅外转移的原因之一。手术瘢痕会使头皮、颅骨、脑膜及脑组织发生粘连，成为颅外播散的途径。因此针对此类患者术中应加强对正常脑组织的保护，严密缝合硬脑膜，术后行放射治疗时，注意考虑对其可能发生种植转移途径的放疗。

髓母细胞瘤的颅外转移途径是多样的，因此，积极手术治疗的同时减少颅外转移的发生，是值得积极探讨和研究的。术中尽量做到完整切除肿瘤，同时注意对切口进行保护，严密缝合硬膜，以减少发生颅外转移的可能，一旦发生，应积极采取综合治疗措施，避免转移灶的进一步的发展，减轻患者的痛苦。

［1］ 王忠诚 ．神经外科学［M］．武汉:湖北科学技术出版社，2005．

［2］ Mazloom A，Zangeneh AH，Paulino AC(2010)．Prognostic Factors after Extraneural Metastasis of Medulloblastoma［J］．J Radiat Oncol Biol Phys，2010，78(1):72-78．

［3］ Nelson AA．Metastases of Intracranial Tumours［J］．Am J Cancer，1936;28:1-12．

［4］ Arnold CP．Long-term Survival in a Child with Extraneural Metastasis from Medulloblastoma Treated with Chemo-radiotherapy［J］．Med Pediatr Oncol，2003，40(6):396．

［5］ Weiss LA．Metastasizing Ependymoma of the Caudaequina［J］．Cancer，1955，8(1):161．

［6］ 赵 赋，渠沛然，张 晶，等．成人髓母细胞瘤的临床治疗及预后分析［J］．中华神经科杂志，2013，(46):47．

［7］ 王圣文，陈 昆，黄毓婵，等．儿童髓母细胞瘤患者临床因素与预后的相关性分析［J］．中华神经医学杂志，2011，(10):570．

［8］ Kim W，Choy W，Dye J，Nagasawa D，Safaee M，Fong B，et al．The Tumor Biology and Molecular Characteristics of Medulloblastoma Identifying Prognostic Factors Associated with Survival Outcomes and Prognosis［J］．J Clin Neurosci．2011;18:886-90．